Effekten av aerob trening, på kondisjon og funksjonell muskelstyrke, hos pasienter med muskeldystrofi

Muskeldystrofi er en gruppe lidelser som er preget av progressiv muskelsvekkelse og tap av muskelmasse, forårsaket av feil i muskelproteiner. Muskeldystrofi er nesten alltid arvelige lidelser, og så langt finnes det ingen kurative behandlinger.

Tidligere studier har vist at utholdenhetstrening betydelig forbedrer kondisjon og egenvurdert muskelfunksjon ved en rekke muskeldystrofier. I denne studien ønsker vi å undersøke om pasienter med Bethlem-myopati (en spesifikk form for muskeldystrofi) også har nytte av utholdenhetstrening.

Studiet består av to testdager, en 10 ukers treningsperiode og fem blodprøver.

Pasienter vil bli pålagt å trene, tre ganger per uke, i 10 uker, på et sykkelergometer med en spesifikk treningsintensitet, under pulsovervåking.

Treningsperioden vil flankeres av to testdager, hvor vi skal fastslå, og sammenligne pasientenes muskelstyrke og kondisjonsnivå, fra før til etter treningsprogrammet. Pasientens kondisjonsnivå vil bli bestemt fra en 15-minutters syklusergometertest, og pasientene vil gjennomgå tre funksjonstester for å bestemme deres funksjonelle muskelstyrke.

Vi vil som et sikkerhetstiltak analysere blodprøver før, under og etter treningsprogrammet for muskelenzymet kreatinkinase (en indikator på muskelskade) og gjennom bivirkninger rapportert av pasienter under ukentlige telefonkonsultasjoner med hovedforsker.

Vi forventer at pasienter med Bethlem-myopati vil ha en tilsvarende økning i kondisjonsnivå og funksjonell muskelstyrke, som hos pasienter med andre former for muskeldystrofi, som gjennomfører et lignende treningsprogram.