Het effect van aerobe training op conditie en functionele spierkracht bij patiënten met spierdystrofie

Spierdystrofie is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door progressieve spierverzwakking en verlies van spiermassa, veroorzaakt door defecten in spiereiwitten. Spierdystrofie is bijna altijd een erfelijke aandoening en tot nu toe bestaan ​​er geen curatieve behandelingen.

Eerdere studies hebben aangetoond dat duurtraining de conditie en de zelfbeoordeelde spierfunctie aanzienlijk verbetert bij verschillende spierdystrofieën. In deze studie willen we onderzoeken of patiënten met Bethlem-myopathie (een specifieke vorm van spierdystrofie) ook baat hebben bij duurtraining.

Het onderzoek bestaat uit twee testdagen, een trainingsperiode van 10 weken en vijf bloedafnames.

Patiënten moeten gedurende 10 weken drie keer per week trainen op een fietsergometer met een specifieke trainingsintensiteit, onder hartslagbewaking.

De trainingsperiode wordt geflankeerd door twee testdagen, waar we de spierkracht en conditie van de patiënten van voor tot na het trainingsprogramma meten en vergelijken. Het conditieniveau van de patiënt wordt bepaald aan de hand van een fietsergometertest van 15 minuten en de patiënt ondergaat drie functionele tests om zijn functionele spierkracht te bepalen.

Voor, tijdens en na het trainingsprogramma zullen we als veiligheidsmaatregel bloedonderzoeken analyseren op het spierenzym creatinekinase (een indicator van spierbeschadiging) en op bijwerkingen zoals gerapporteerd door patiënten tijdens wekelijkse telefonische consulten met de hoofdonderzoeker.

We verwachten dat patiënten met Bethlem-myopathie een vergelijkbare toename in fitnessniveau en functionele spierkracht zullen hebben als bij patiënten met andere vormen van spierdystrofie, die een vergelijkbaar trainingsprogramma volgen.