Effekten av aerob träning, på kondition och funktionell muskelstyrka, hos patienter med muskeldystrofi

Muskeldystrofi är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av progressiv muskelförsvagning och förlust av muskelmassa, orsakad av defekter i muskelproteiner. Muskeldystrofi är nästan alltid ärftliga sjukdomar, och än så länge finns inga botande behandlingar.

Tidigare studier har visat att uthållighetsträning avsevärt förbättrar konditionen och självbedömd muskelfunktion vid en mängd olika muskeldystrofier. I denna studie vill vi undersöka om patienter med Bethlem-myopati (en specifik form av muskeldystrofi) också har nytta av uthållighetsträning.

Studien består av två testdagar, en 10-veckors träningsperiod och fem blodprover.

Patienterna kommer att behöva träna, tre gånger i veckan, under 10 veckor, på en cykelergometer med en specifik träningsintensitet, under pulsövervakning.

Träningsperioden kommer att flankeras av två testdagar, där vi kommer att fastställa, och jämföra patienternas muskelstyrka och konditionsnivå, från före till efter träningsprogrammet. Patienternas konditionsnivå kommer att fastställas från ett 15 minuters cykelergometertest och patienter kommer att genomgå tre funktionella test för att bestämma deras funktionella muskelstyrka.

Vi kommer som en säkerhetsåtgärd att analysera blodprover före, under och efter träningsprogrammet för muskelenzymet kreatinkinas (en indikator på muskelskada) och genom biverkningar som rapporterats av patienter under veckovisa telefonsamtal med forskningsledaren.

Vi räknar med att patienter med Bethlem myopati kommer att ha en liknande ökning i konditionsnivå och funktionell muskelstyrka, som den som ses hos patienter med andra former av muskeldystrofi, som genomför ett liknande träningsprogram.