Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Fabrys sygdom og graviditet (PREFAB) (PREFAB)

14. februar 2019 opdateret af: Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon

Beskrivelse af fødselshjælp, hovedsageligt anæstesi, hos patienter med Fabrys sygdom

Fabrys sygdom er en progressiv systemisk sygdom X-bundet, som kombinerer neurologiske (Fabrys smertekriser), dermatologiske (angiokeratomer), nyresvigt (nyresvigt), kardiovaskulær (hypertrofisk kardiomyopati, klapsygdom, ledningsforstyrrelse, koronar hjertesygdom) og cerebral vaskulær (slagtilfælde). ) symptomer.

Det er en glycosphingolipid-metabolismeforstyrrelse på grund af mangelfuld eller fraværende aktivitet af alfa-galactosidase A, hvilket forårsager akkumulering af globotriaosylceramid i lysosomerne.

Incidensen er estimeret til at være 1/40.000. Nogle patienter, der lider af Fabrys sygdom i dag, er i den fødedygtige alder, og deres tværfaglige behandling (af neurologer, fødselslæger og anæstesilæger) rejser flere spørgsmål.

Om bedøvelsen diskuteres spørgsmålet om epiduralblokade hos patienter med neurologiske sygdomme, og anbefalingerne er ikke entydige.

Faktisk er et af problemerne ved behandlingen under disse tilstande den potentielle forværring af sygdommen på grund af bedøvelsesproceduren. Desuden kan muligheden for en trombocythæmmende og/eller en antikoagulerende behandling hos disse patienter også modvirke en epiduralblokade.

Hyppigheden af ​​epidural blokering opnået hos patienter med Fabrys sygdom er ikke kendt i øjeblikket. Desuden rapporteres kun sparsomme data om graviditetsresultater hos disse patienter.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

12

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
    • Ile De France
      • Paris, Ile De France, Frankrig, 75020
        • Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint Simon

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år til 45 år (VOKSEN)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Kvinde

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Patienter med Fabrys sygdom har haft mindst én fødsel

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Patienter med Fabrys sygdom på 18 år eller derover, der har haft mindst én fødsel

Ekskluderingskriterier:

  • Patient under en retsbeskyttelsesprocedure
  • Patient nægter at deltage i undersøgelsen
  • Manglende tilknytning til et socialt sikringssystem

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Andel af patienter med Fabrys sygdom, der har haft en epiduralblokade under fødslen.
Tidsramme: Varigheden af ​​interviewet til denne undersøgelse med kvinder med Fabrys sygdom vil vare en time
Varigheden af ​​interviewet til denne undersøgelse med kvinder med Fabrys sygdom vil vare en time

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. oktober 2015

Primær færdiggørelse (Faktiske)

1. juni 2018

Studieafslutning (Faktiske)

1. juni 2018

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

15. oktober 2015

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

19. oktober 2015

Først opslået (Skøn)

21. oktober 2015

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

15. februar 2019

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

14. februar 2019

Sidst verificeret

1. februar 2019

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • OLE_2015_4

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Graviditet

  • King's College Hospital NHS Trust
    European Association for the Study of the Liver
    Rekruttering
    Leversygdom under graviditet
    Cirrhose, lever | HELLP syndrom | Intrahepatisk kolestase af graviditet | Graviditetssygdom | AFLP - Acute Fatty Lever of Pregnancy
    Det Forenede Kongerige

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Russia

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner