Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Ziekte en zwangerschap van Fabry (PREFAB) (PREFAB)

14 februari 2019 bijgewerkt door: Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon

Beschrijving van verloskundige zorg, voornamelijk anesthesie, bij patiënten met de ziekte van Fabry

De ziekte van Fabry is een progressieve systemische ziekte X-gebonden die neurologische (Fabry's pijncrises), dermatologische (angiokeratomen), renale (nierinsufficiëntie), cardiovasculaire (hypertrofische cardiomyopathie, klepaandoening, geleidingsstoornis, coronaire hartziekte) en cerebrale vasculaire (beroerte) combineert. ) symptomen.

Het is een stoornis van het glycosfingolipidenmetabolisme als gevolg van een gebrekkige of afwezige activiteit van de alfa-galactosidase A, die accumulatie van globotriaosylceramide in de lysosomen veroorzaakt.

De incidentie wordt geschat op 1/40 000. Sommige patiënten die tegenwoordig aan de ziekte van Fabry lijden, zijn in de vruchtbare leeftijd en hun multidisciplinaire zorg (door neurologen, verloskundigen en anesthesisten) roept verschillende vragen op.

Over de verdoving wordt de kwestie van de epidurale blokkade besproken bij patiënten met neurologische aandoeningen en de aanbevelingen zijn niet eenduidig.

Een van de problemen van het management in die omstandigheden is inderdaad de mogelijke verergering van de ziekte als gevolg van de anesthesieprocedure. Daarnaast kan de mogelijkheid van een plaatjesaggregatieremmer en/of een antistollingsbehandeling bij deze patiënten ook een contra-indicatie zijn voor een epiduraal blok.

Het percentage epidurale blokkades dat wordt bereikt bij patiënten met de ziekte van Fabry is momenteel niet bekend. Bovendien worden slechts schaarse gegevens over zwangerschapsuitkomsten bij deze patiënten gerapporteerd.

Studie Overzicht

Toestand

Beëindigd

Conditie

Interventie / Behandeling

Ander: Vragenlijst

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

Frankrijk
- Ile De France
  - Paris, Ile De France, Frankrijk, 75020
    - Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint Simon

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar tot 45 jaar (VOLWASSEN)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Vrouw

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Patiënten met de ziekte van Fabry die ten minste één bevalling hebben gehad

Beschrijving

Inclusiecriteria:

Patiënten met de ziekte van Fabry van 18 jaar of ouder die ten minste één bevalling hebben gehad

Uitsluitingscriteria:

Patiënt onder een rechtsbeschermingsprocedure
Patiënt weigert deel te nemen aan de studie
Geen aansluiting bij een socialezekerheidsstelsel

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat	Tijdsspanne
Percentage patiënten met de ziekte van Fabry dat een epiduraal blokkade had tijdens de bevalling. Tijdsspanne: De duur van het interview voor deze studie met vrouwen met de ziekte van Fabry zal één uur zijn	De duur van het interview voor deze studie met vrouwen met de ziekte van Fabry zal één uur zijn

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

1 oktober 2015

Primaire voltooiing (Werkelijk)

1 juni 2018

Studie voltooiing (Werkelijk)

1 juni 2018

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

15 oktober 2015

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

19 oktober 2015

Eerst geplaatst (Schatting)

21 oktober 2015

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

15 februari 2019

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

14 februari 2019

Laatst geverifieerd

1 februari 2019

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Andere studie-ID-nummers

OLE_2015_4

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .