Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Choroba Fabry'ego i ciąża (PREFAB) (PREFAB)

14 lutego 2019 zaktualizowane przez: Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon

Opis opieki położniczej, głównie anestezjologicznej, nad pacjentkami z chorobą Fabry'ego

Choroba Fabry'ego jest postępującą chorobą ogólnoustrojową sprzężoną z chromosomem X, która łączy neurologiczne (kryzysy bólowe Fabry'ego), dermatologiczne (angiokeratomy), nerkowe (niewydolność nerek), sercowo-naczyniowe (kardiomiopatia przerostowa, choroba zastawek, zaburzenia przewodzenia, choroba niedokrwienna serca) i mózgowo-naczyniowe (udar mózgu). ) objawy .

Jest to zaburzenie metabolizmu glikosfingolipidów spowodowane niedoborem lub brakiem aktywności alfa-galaktozydazy A, powodujące gromadzenie się globotriaozyloceramidu w lizosomach.

Częstość występowania szacuje się na 1/40 000. Niektórzy pacjenci cierpiący obecnie na chorobę Fabry'ego są w wieku rozrodczym, a ich multidyscyplinarna opieka (przez neurologów, położników i anestezjologów) rodzi kilka pytań.

Jeśli chodzi o znieczulenie, kwestia blokady zewnątrzoponowej jest przedmiotem dyskusji u pacjentów z chorobami neurologicznymi, a zalecenia nie są jednoznaczne.

Istotnie, jednym z problemów postępowania w tych stanach jest potencjalne zaostrzenie choroby w wyniku zabiegu znieczulającego. Ponadto możliwość zastosowania leczenia przeciwpłytkowego i/lub przeciwzakrzepowego u tych pacjentów może również stanowić przeciwwskazanie do wykonania blokady zewnątrzoponowej.

Obecnie nie jest znany odsetek bloków zewnątrzoponowych uzyskiwanych u pacjentów z chorobą Fabry'ego. Ponadto zgłaszane są tylko nieliczne dane dotyczące przebiegu ciąży u tych pacjentek.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Rzeczywisty)

12

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Francja
    • Ile De France
      • Paris, Ile De France, Francja, 75020
        • Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint Simon

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat do 45 lat (DOROSŁY)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Płeć kwalifikująca się do nauki

Kobieta

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

Pacjenci z chorobą Fabry'ego, którzy mieli co najmniej jeden poród

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Pacjenci z chorobą Fabry'ego w wieku 18 lat lub starsi, którzy przebyli co najmniej jeden poród

Kryteria wyłączenia:

  • Pacjent objęty procedurą ochrony prawnej
  • Pacjent odmawiający udziału w badaniu
  • Brak przynależności do systemu ubezpieczeń społecznych

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Ramy czasowe
Odsetek pacjentek z chorobą Fabry'ego, które miały blokadę zewnątrzoponową podczas porodu.
Ramy czasowe: Czas trwania wywiadu w tym badaniu z kobietami z chorobą Fabry'ego wyniesie jedną godzinę
Czas trwania wywiadu w tym badaniu z kobietami z chorobą Fabry'ego wyniesie jedną godzinę

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

1 października 2015

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

1 czerwca 2018

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

1 czerwca 2018

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

15 października 2015

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

19 października 2015

Pierwszy wysłany (Oszacować)

21 października 2015

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

15 lutego 2019

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

14 lutego 2019

Ostatnia weryfikacja

1 lutego 2019

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • OLE_2015_4

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj