Doença de Fabry e Gravidez (PREFAB) (PREFAB)
Descrição dos cuidados obstétricos, principalmente anestésicos, em pacientes com doença de Fabry
A doença de Fabry é uma doença sistêmica progressiva ligada ao cromossomo X que combina doenças neurológicas (crises de dor de Fabry), dermatológicas (angioqueratomas), renais (insuficiência renal), cardiovasculares (cardiomiopatia hipertrófica, doença valvular, distúrbio de condução, doença coronariana) e vasculares cerebrais (AVC ) sintomas.
É um distúrbio do metabolismo dos glicoesfingolipídios devido à atividade deficiente ou ausente da alfa-galactosidase A, causando acúmulo de globotriaosilceramida nos lisossomos.
A incidência é estimada em 1/40.000. Alguns pacientes que sofrem da doença de Fabry hoje estão em idade reprodutiva e seus cuidados multidisciplinares (por neurologistas, obstetras e anestesistas) levantam várias questões.
Sobre o anestésico, a questão da anestesia peridural é debatida em pacientes com doenças neurológicas e as recomendações não são inequívocas.
De fato, um dos problemas do manejo nessas condições é o potencial agravamento da doença devido ao procedimento anestésico. Além disso, a possibilidade de um tratamento antiplaquetário e/ou anticoagulante nesses pacientes também pode contra-indicar um bloqueio peridural.
A taxa de bloqueio peridural alcançada em pacientes com doença de Fabry não é conhecida atualmente. Além disso, apenas dados esparsos sobre os resultados da gravidez nessas pacientes são relatados.
Visão geral do estudo
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Ile De France
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Paris, Ile De France, França, 75020
- Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint Simon
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Pacientes com doença de Fabry, com 18 anos ou mais, tendo tido pelo menos um parto
Critério de exclusão:
- Paciente em processo de proteção legal
- Paciente negando-se a participar do estudo
- Falta de filiação a um sistema de segurança social
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Prazo |
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Proporção de pacientes com doença de Fabry que tiveram anestesia peridural no parto.
Prazo: A duração da entrevista para este estudo com mulheres com doença de Fabry será de uma hora
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A duração da entrevista para este estudo com mulheres com doença de Fabry será de uma hora
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças cardiovasculares
- Doenças Vasculares
- Doenças Metabólicas
- Distúrbios Cerebrovasculares
- Doenças Cerebrais
- Doenças do Sistema Nervoso Central
- Doenças do Sistema Nervoso
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças Genéticas, Ligadas ao X
- Metabolismo, Erros Inatos
- Doenças de Armazenamento Lisossomal
- Distúrbios do metabolismo lipídico
- Doenças Cerebrais Metabólicas
- Doenças Cerebrais Metabólicas Inatas
- Esfingolipidoses
- Doenças do Armazenamento Lisossomal, Sistema Nervoso
- Doenças Cerebrais de Pequenos Vasos
- Lipidoses
- Metabolismo Lipídico, Erros Inatos
- Doença de Fabry
Outros números de identificação do estudo
- OLE_2015_4
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