Elementær kost til behandling af inflammatorisk tarmsygdom hos patienter med kronisk granulomatøs sygdom

Kronisk granulomatøs sygdom (CGD) er en sjælden genetisk immunsygdom, der resulterer i tilbagevendende og alvorlige infektioner og inflammatorisk dysregulering. For næsten 50 % af patienterne med CGD forårsager denne betændelse alvorlig inflammatorisk tarmsygdom (IBD). Imidlertid er behandlingen langsigtet og udfordrende, da CGD-IBD er tilbøjelig til at få tilbagefald, og brug af immunmodulatorer skal balanceres med øget risiko for infektiøse komplikationer. Konventionel IBD (Crohns sygdom og colitis ulcerosa) er sandsynligvis forårsaget af en uhensigtsmæssig inflammatorisk reaktion på tarmmikrober, som er påvirket af miljøet i en genetisk modtagelig vært. Selvom det endnu ikke er klart, om intestinal dysbiose er et resultat eller årsag til intestinal betændelse, tyder undersøgelser på, at korrigering af intestinal dysbiose kan forbedre tarmbetændelse. Undersøgelser af patienter med konventionel IBD tyder på, at strenge diætrestriktioner kan løse symptomer på IBD og inducere remission lige så effektivt som glukokortikoider, men uden bivirkningerne af disse lægemidler. Fordi disse diæter ændrer tarmmikrobiomet, kan de tjene som effektiv behandling for CGD-IBD.

I denne undersøgelse foreslår vi at behandle 5 patienter >= 8 år, som har CGD og IBD med 4 ugers elementær diæt. Deltagerne vil blive indlagte i op til 2 uger og vil vende tilbage til opfølgning i slutningen af ​​diæten for at begynde at nedtrappe og blive genindført til normal mad. Det primære formål med denne undersøgelse er evalueringen af ​​ændringer i mikrobiomet før og efter den elementære diæt. Sekundære mål er evalueringer af kostens tolerabilitet og sikkerhed, sammen med ændringer i lokale og systemiske markører for inflammation og forbedring af IBD-symptomer bestemt ved reduktion i Harvey-Bradshaw Index-score.