元素饮食治疗慢性肉芽肿病患者炎症性肠病

慢性肉芽肿病 (CGD) 是一种罕见的遗传免疫疾病，可导致反复和严重的感染以及炎症失调。 对于近 50% 的 CGD 患者，这种炎症会导致严重的炎症性肠病 (IBD)。 然而，治疗是长期且具有挑战性的，因为 CGD-IBD 容易复发，并且免疫调节剂的使用必须与增加的感染并发症风险相平衡。 传统的 IBD（克罗恩病和溃疡性结肠炎）可能是由对肠道微生物的不适当炎症反应引起的，这种炎症反应受到遗传易感宿主环境的影响。 虽然目前尚不清楚肠道菌群失调是肠道炎症的结果还是原因，但研究表明，纠正肠道菌群失调可能会改善肠道炎症。 对传统 IBD 患者的研究表明，严格的饮食限制可以解决 IBD 的症状并像糖皮质激素一样有效地诱导缓解，但没有这些药物的副作用。 因为这些饮食改变了肠道微生物组，所以它们可以作为 CGD-IBD 的有效治疗方法。

在这项研究中，我们建议用 4 周的基本饮食治疗 5 名 >= 8 岁的患有 CGD 和 IBD 的患者。 参与者将作为住院患者住院长达 2 周，并将在饮食结束时返回进行随访以开始逐渐减少并重新引入正常食物。 本研究的主要目的是评估元素饮食前后微生物组的变化。 次要目标是评估饮食的耐受性和安全性，以及局部和全身炎症标志物的变化，以及通过降低 Harvey-Bradshaw 指数评分确定的 IBD 症状改善。