Dieta elementare per il trattamento della malattia infiammatoria intestinale nei pazienti con malattia granulomatosa cronica

La malattia granulomatosa cronica (CGD) è una rara malattia immunitaria genetica che provoca infezioni ricorrenti e gravi e disregolazione infiammatoria. Per quasi il 50% dei pazienti con CGD, questa infiammazione provoca una grave malattia infiammatoria intestinale (IBD). Tuttavia, il trattamento è a lungo termine e impegnativo poiché la CGD-IBD è soggetta a ricadute e l'uso di immunomodulatori deve essere bilanciato con un aumento del rischio di complicanze infettive. L'IBD convenzionale (malattia di Crohn e colite ulcerosa) è probabilmente causata da una risposta infiammatoria inappropriata ai microbi intestinali, che è influenzata dall'ambiente in un ospite geneticamente suscettibile. Sebbene non sia ancora chiaro se la disbiosi intestinale sia il risultato o la causa dell'infiammazione intestinale, gli studi suggeriscono che la correzione della disbiosi intestinale può migliorare l'infiammazione intestinale. Studi su pazienti con IBD convenzionale suggeriscono che rigide restrizioni dietetiche possono risolvere i sintomi dell'IBD e indurre la remissione con la stessa efficacia dei glucocorticoidi ma senza gli effetti collaterali di questi farmaci. Poiché queste diete alterano il microbioma intestinale, possono servire come trattamento efficace per la CGD-IBD.

In questo studio, proponiamo di trattare 5 pazienti >= 8 anni con CGD e IBD con 4 settimane di dieta elementare. I partecipanti rimarranno ricoverati per un massimo di 2 settimane e torneranno per il follow-up alla fine della dieta per iniziare a diminuire gradualmente e essere reintrodotti al cibo normale. L'obiettivo primario di questo studio è la valutazione dei cambiamenti nel microbioma prima e dopo la dieta elementare. Obiettivi secondari sono le valutazioni della tollerabilità e della sicurezza della dieta, insieme ai cambiamenti nei marcatori locali e sistemici di infiammazione e al miglioramento dei sintomi dell'IBD come determinato dalla riduzione del punteggio dell'Harvey-Bradshaw Index.