Europæisk multicentrisk undersøgelse af parathyreoideacarcinom (EMS-PC)

Biskjoldbruskkirtelkræft (PC) er en af ​​de sjældneste maligne sygdomme (0,005 % af alle tumorer), og den repræsenterer mindre end 1 % af alle årsagerne til primær hyperparathyroidisme (pHPT).

Det er ofte en sporadisk sygdom, men det kan være en del af arvelige syndromer (dvs. HPT-JT, MEN, MEN2A og FIHP).

Klinisk og biokemisk præsentation er normalt mere alvorlig sammenlignet med andre former for primær hyperparathyroidisme, da det ofte er forbundet med meget høje serum-calcium- og PTH-niveauer og skader på målorganerne.

Malignitet bør mistænkes på grundlag af de førnævnte biokemiske data og billeddiagnostiske beviser (såsom biskjoldbruskkirtellæsionens dimension >3 cm, falmede kanter, inhomogene indre træk og forstørrelse af cervikale lymfeknuder).

I tilfælde af mistanke om PC bør en radikal behandling foreslås til patienten, bestående af parathyreoidektomi og en bloc ipsilateral hemithyroidektomi og ipsilateral central halsdissektion. Faktisk er den onkologiske radikalitet under kirurgisk behandling obligatorisk, da effektiv adjuverende terapi ikke er tilgængelig.

Imidlertid er præoperativ differentialdiagnose med parathyreoideaadenom stadig udfordrende, og malignitet kan derfor kun påvises efter den histologiske analyse af prøven og nogle gange efter recidiv.

Desuden er parathyroid atypisk adenomenhed stadig kontroversiel, da den præsenterer mistænkelige histologiske træk, men visse tegn på malignitet mangler (såsom kapsel, kar og neural invasion). Desuden er naturhistorie og biologisk adfærd stadig ukendt.