Европейское многоцентровое исследование карциномы паращитовидной железы (EMS-PC)

Рак паращитовидной железы (РПЖ) является одним из самых редких злокачественных новообразований (0,005% всех опухолей) и составляет менее 1% всех причин первичного гиперпаратиреоза (рГПТ).

Часто это спорадическое заболевание, но оно может быть частью наследственных синдромов (т. HPT-JT, MEN, MEN2A и FIHP).

Клинические и биохимические проявления обычно более тяжелые по сравнению с другими формами первичного гиперпаратиреоза, так как часто связаны с очень высокими уровнями кальция в сыворотке и паратгормоном и поражением органов-мишеней.

Злокачественное новообразование следует заподозрить на основании вышеупомянутых биохимических данных и данных визуализации (таких как размер поражения паращитовидной железы >3 см, блеклые края, неоднородные внутренние особенности и увеличение шейных лимфатических узлов).

В случае подозрения на РПЖ пациенту должно быть предложено радикальное лечение, состоящее из паратиреоидэктомии, ипсилатеральной гемитиреоидэктомии единым блоком и ипсилатеральной центральной диссекции шеи. Действительно, онкологическая радикальность при оперативном лечении обязательна, так как эффективной адъювантной терапии не существует.

Однако дооперационная дифференциальная диагностика с аденомой паращитовидной железы по-прежнему затруднена, поэтому злокачественность удается выявить только после гистологического анализа препарата, а иногда и при рецидивах.

Более того, атипичная аденома паращитовидной железы все еще вызывает споры, поскольку она имеет подозрительные гистологические особенности, но отсутствуют некоторые признаки злокачественности (такие как капсулярная, сосудистая и нервная инвазия). Кроме того, естественная история и биологическое поведение до сих пор неизвестны.