欧洲甲状旁腺癌多中心研究 (EMS-PC)

甲状旁腺癌 (PC) 是最罕见的恶性肿瘤之一（占所有肿瘤的 0.005%），占原发性甲状旁腺功能亢进症 (pHPT) 的不到 1%。

它通常是一种散发性疾病，但也可能是遗传性综合征的一部分（即 HPT-JT、MEN、MEN2A 和 FIHP）。

与其他形式的原发性甲状旁腺功能亢进症相比，临床和生化表现通常更为严重，因为它通常与非常高的血清钙和 PTH 水平以及靶器官损伤有关。

根据上述生化数据和影像学证据（如甲状旁腺病灶直径>3cm、边缘消退、内部特征不均匀、颈部淋巴结肿大等），应怀疑恶性肿瘤。

在疑似 PC 的情况下，应向患者提出根治性治疗，包括甲状旁腺切除术和整块同侧偏侧甲状腺切除术以及同侧中央颈清扫术。 事实上，手术治疗期间的肿瘤根治性是强制性的，因为没有有效的辅助治疗。

然而，与甲状旁腺腺瘤的术前鉴别诊断仍然具有挑战性，因此只有在对标本进行组织学分析后才能检测到恶性肿瘤，有时在复发后才能检测到。

此外，甲状旁腺非典型腺瘤实体仍然存在争议，因为它呈现可疑的组织学特征，但缺乏某些恶性肿瘤迹象（如包膜、血管和神经浸润）。 此外，自然历史和生物学行为仍然未知。