Europeisk multisentrisk studie på parathyroidkarsinom (EMS-PC)

Biskjoldbruskkjertelkreft (PC) er en av de sjeldneste malignitetene (0,005 % av alle svulster) og den representerer mindre enn 1 % av alle årsakene til primær hyperparatyreose (pHPT).

Det er ofte en sporadisk sykdom, men det kan være en del av arvelige syndromer (dvs. HPT-JT, MEN, MEN2A og FIHP).

Klinisk og biokjemisk presentasjon er vanligvis mer alvorlig sammenlignet med andre former for primær hyperparatyreoidisme, da det ofte er assosiert med svært høye serum-kalsium- og PTH-nivåer og skader på målorganene.

Malignitet bør mistenkes på grunnlag av de ovennevnte biokjemiske dataene og bildebeviset (som biskjoldbrusklesjonsdimensjon >3 cm, falmede kanter, inhomogene indre trekk og forstørrelse av cervikale lymfeknuter).

Ved mistanke om PC bør en radikal behandling foreslås til pasienten, bestående av paratyreoidektomi og en bloc ipsilateral hemityreoidektomi og ipsilateral sentral nakkedisseksjon. Faktisk er den onkologiske radikaliteten under kirurgisk behandling obligatorisk, da effektiv adjuvant terapi ikke er tilgjengelig.

Imidlertid er preoperativ differensialdiagnose med parathyreoideaadenom fortsatt utfordrende, og malignitet kan derfor oppdages først etter histologisk analyse av prøven og noen ganger etter residiv.

Dessuten er biskjoldbrusk atypisk adenom-enhet fortsatt kontroversiell, da den har mistenkelige histologiske trekk, men visse tegn på malignitet mangler (som kapsel, kar og nevrale invasjon). Videre er naturhistorie og biologisk atferd fortsatt ukjent.