Estudio multicéntrico europeo sobre el carcinoma de paratiroides (EMS-PC)

El cáncer de paratiroides (CP) es una de las neoplasias malignas más raras (0,005% de todos los tumores) y representa menos del 1% de todas las causas de hiperparatiroidismo primario (HPTP).

Con frecuencia es una enfermedad esporádica, pero puede formar parte de síndromes hereditarios (p. HPT-JT, MEN, MEN2A y FIHP).

La presentación clínica y bioquímica suele ser más grave en comparación con otras formas de hiperparatiroidismo primario, ya que a menudo se asocia con niveles séricos de calcio y PTH muy altos y daños en los órganos diana.

La malignidad debe sospecharse sobre la base de los datos bioquímicos antes mencionados y las pruebas de imagen (como una dimensión de la lesión paratiroidea > 3 cm, bordes descoloridos, características internas no homogéneas y agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales).

Ante la sospecha de CP se debe proponer al paciente un tratamiento radical consistente en paratiroidectomía y hemitiroidectomía en bloque ipsilateral y vaciamiento central del cuello ipsilateral. De hecho, la radicalidad oncológica durante el tratamiento quirúrgico es obligatoria, ya que no se dispone de una terapia adyuvante eficaz.

Sin embargo, el diagnóstico diferencial preoperatorio con adenoma paratiroideo sigue siendo un desafío, por lo que la malignidad puede detectarse solo después del análisis histológico de la muestra y, a veces, después de las recurrencias.

Por otra parte, la entidad de adenoma atípico de paratiroides sigue siendo controvertida, ya que presenta características histológicas sospechosas, pero faltan ciertos signos de malignidad (como invasión capsular, de vasos y neural). Además, la historia natural y el comportamiento biológico aún se desconocen.