Åndedrætsfunktioner, thorakoabdominale bevægelser og træningskapacitet ved neuromuskulære sygdomme

Duchennes muskeldystrofi

Deltagerne i denne gruppe vil blive klinisk diagnosticeret med Duchenne muskeldystrofi. Berettigelseskriterier omfatter at være over 5 år, have evnen til at trække vejret selvstændigt uden mekanisk støtte og frivilligt acceptere at deltage i undersøgelsen. Deltagere vil blive udelukket, hvis de har kognitive problemer, der kan påvirke testresultater, har gennemgået lungeoperationer eller har fremskreden hjertesvigt.

Andet: Respiratorisk funktionstest

Et spirometer (microQuark, COSMED) vil blive brugt til at vurdere åndedrætsfunktioner. Under en forceret ekspiratorisk manøvre efter en dyb, fuld inspiration, måles luftvejs- og lungevolumener. Under målingen skal der udføres en dyb inspiration efterfulgt af en stærk, hurtig og kontinuerlig udånding, indtil den ikke længere kan udåndes. Udløbstiden skal være mindst 6 sekunder, og om nødvendigt forlænges op til 15 sekunder. Mere end otte gentagelser ad gangen anbefales ikke.

Andet: Struktureret let plethysmografi

Deltageres thoracoabdominale bevægelser vil blive vurderet ved hjælp af PneumoCare-apparatet, der måler med SLP-teknikken. Evalueringen begynder med at placere deltagerne iført en hvid tanktop, t-shirt eller med bar bryst. I vores undersøgelse vil målingerne blive taget med deltagerne siddende, støttet af deres ryg, og deres brystområde blotlagt. Deltagerens alder, højde og vægt indtastes i systemet. Efter at deltageren er placeret, sættes lysene på SLP-måleapparatet op 90-100 cm væk for at omslutte brystområdet. Lysfeltet, som er i et skakternet mønster, rektangulært eller firkantet, skal flugte sin øvre kant med deltagerens kraveben og dens nedre kant med den forreste-superior hoftesøjle. Under denne måling bliver deltageren bedt om at se lige frem og trække vejret normalt i fem minutter. Ved afslutningen af ​​målingen registreres de tredimensionelle bevægelser af brystet og respiratoriske parametre.

Andet: 6 minutters gangtest

For ambulante deltagere:

Træningskapaciteten vil blive vurderet ved hjælp af Six-Minute Walk Test (6MWT). Testen vil blive udført i henhold til ATS/ERS retningslinjer. Testen går ud på at gå i seks minutter på et submaksimalt niveau i en 20 meter lang korridor. Blodtryk, hjertefrekvens, respirationsfrekvens, iltmætning og dyspnø, generel træthed og bentræthed i henhold til Modified BORG Scale (MBS) vil blive vurderet før og efter testen. Deltagerne kan stoppe og hvile under testen. I sådanne tilfælde sættes testens varighed på pause, og hviletiden registreres, hvorefter testen genoptages fra det sted, hvor den slap. Den gåede distance i meter ved afslutningen af ​​testen registreres.

Andet: 6-minutters Peg Board Ring Test

For ikke-ambulerende deltagere:

Den 6-minutters Pegboard Ring Test vil blive brugt til at vurdere den øvre ekstremitets træningskapacitet. Præ- og post-testevalueringer af hjertefrekvens, blodtryk, respirationsfrekvens og MBS for dyspnø og træthed vil blive foretaget. Tavlen, der blev brugt til testen, har i alt 6 huller med en afstand på 10 cm vandret og et andet sæt med 6 huller 20 cm under flugt med den øverste række. Der er fire 20 cm lange jernstænger, der passer til hullerne. Der vil blive brugt i alt 20 ringe passende til jernstængerne. Jernstængerne placeres i de anviste huller efter patientens skulderbredde. Der vil blive brugt en justerbar stol, der passer til patienternes højde, og afstanden mellem stolen og brættet vil blive tilpasset efter armlængde. Patienterne vil blive bedt om at placere ringene fra top til bund og bund til top med begge hænder samtidigt. Det samlede antal ringe placerede på seks minutter vil blive registreret i enheder.

Andet: Håndgrebsstyrke

Håndgrebsstyrken vil blive målt ved hjælp af et digitalt hånddynamometer (CAMRY Digital Hand Dynamometer). Enhedens håndtag vil blive justeret efter deltagernes håndstørrelse. Testen udføres mens du sidder, med den dominerende øvre ekstremitet i 90 graders albuefleksion. Deltagerne bliver bedt om at klemme dynamometeret så kraftigt som muligt. Værdien, der vises på dynamometeret, registreres. Målingen gentages tre gange, og gennemsnittet af de tre målinger tages for at bestemme deltagerens håndgrebsstyrke. Målingen tager fem minutter og skal ikke gentages.

Spinal muskelatrofi

Denne gruppe vil omfatte deltagere med en klinisk diagnose af spinal muskelatrofi. I lighed med DMD-gruppen omfatter berettigelseskriterier at være over 5 år gammel, have uafhængig respiratorisk funktion og give informeret samtykke til undersøgelsesdeltagelse. Eksklusionskriterier for denne gruppe er tilstedeværelsen af ​​kognitive svækkelser, der kan påvirke evalueringsresultater, en historie med lungekirurgi eller fremskreden hjertesvigt.

Andet: Respiratorisk funktionstest

Et spirometer (microQuark, COSMED) vil blive brugt til at vurdere åndedrætsfunktioner. Under en forceret ekspiratorisk manøvre efter en dyb, fuld inspiration, måles luftvejs- og lungevolumener. Under målingen skal der udføres en dyb inspiration efterfulgt af en stærk, hurtig og kontinuerlig udånding, indtil den ikke længere kan udåndes. Udløbstiden skal være mindst 6 sekunder, og om nødvendigt forlænges op til 15 sekunder. Mere end otte gentagelser ad gangen anbefales ikke.

Andet: Struktureret let plethysmografi

Deltageres thoracoabdominale bevægelser vil blive vurderet ved hjælp af PneumoCare-apparatet, der måler med SLP-teknikken. Evalueringen begynder med at placere deltagerne iført en hvid tanktop, t-shirt eller med bar bryst. I vores undersøgelse vil målingerne blive taget med deltagerne siddende, støttet af deres ryg, og deres brystområde blotlagt. Deltagerens alder, højde og vægt indtastes i systemet. Efter at deltageren er placeret, sættes lysene på SLP-måleapparatet op 90-100 cm væk for at omslutte brystområdet. Lysfeltet, som er i et skakternet mønster, rektangulært eller firkantet, skal flugte sin øvre kant med deltagerens kraveben og dens nedre kant med den forreste-superior hoftesøjle. Under denne måling bliver deltageren bedt om at se lige frem og trække vejret normalt i fem minutter. Ved afslutningen af ​​målingen registreres de tredimensionelle bevægelser af brystet og respiratoriske parametre.

Andet: 6 minutters gangtest

For ambulante deltagere:

Træningskapaciteten vil blive vurderet ved hjælp af Six-Minute Walk Test (6MWT). Testen vil blive udført i henhold til ATS/ERS retningslinjer. Testen går ud på at gå i seks minutter på et submaksimalt niveau i en 20 meter lang korridor. Blodtryk, hjertefrekvens, respirationsfrekvens, iltmætning og dyspnø, generel træthed og bentræthed i henhold til Modified BORG Scale (MBS) vil blive vurderet før og efter testen. Deltagerne kan stoppe og hvile under testen. I sådanne tilfælde sættes testens varighed på pause, og hviletiden registreres, hvorefter testen genoptages fra det sted, hvor den slap. Den gåede distance i meter ved afslutningen af ​​testen registreres.

Andet: 6-minutters Peg Board Ring Test

For ikke-ambulerende deltagere:

Den 6-minutters Pegboard Ring Test vil blive brugt til at vurdere den øvre ekstremitets træningskapacitet. Præ- og post-testevalueringer af hjertefrekvens, blodtryk, respirationsfrekvens og MBS for dyspnø og træthed vil blive foretaget. Tavlen, der blev brugt til testen, har i alt 6 huller med en afstand på 10 cm vandret og et andet sæt med 6 huller 20 cm under flugt med den øverste række. Der er fire 20 cm lange jernstænger, der passer til hullerne. Der vil blive brugt i alt 20 ringe passende til jernstængerne. Jernstængerne placeres i de anviste huller efter patientens skulderbredde. Der vil blive brugt en justerbar stol, der passer til patienternes højde, og afstanden mellem stolen og brættet vil blive tilpasset efter armlængde. Patienterne vil blive bedt om at placere ringene fra top til bund og bund til top med begge hænder samtidigt. Det samlede antal ringe placerede på seks minutter vil blive registreret i enheder.

Andet: Håndgrebsstyrke

Håndgrebsstyrken vil blive målt ved hjælp af et digitalt hånddynamometer (CAMRY Digital Hand Dynamometer). Enhedens håndtag vil blive justeret efter deltagernes håndstørrelse. Testen udføres mens du sidder, med den dominerende øvre ekstremitet i 90 graders albuefleksion. Deltagerne bliver bedt om at klemme dynamometeret så kraftigt som muligt. Værdien, der vises på dynamometeret, registreres. Målingen gentages tre gange, og gennemsnittet af de tre målinger tages for at bestemme deltagerens håndgrebsstyrke. Målingen tager fem minutter og skal ikke gentages.

Sund kontrol

Kontrolgruppen vil bestå af raske deltagere over 5 år uden kendte neuromuskulære eller respiratoriske tilstande. Deltagerne skal være i stand til selvstændigt at trække vejret og være villige til at deltage i undersøgelsen. Personer med kognitive svækkelser, en historie med lungekirurgi eller enhver underliggende medicinsk tilstand, der kunne interferere med undersøgelsesresultater, vil blive udelukket fra denne gruppe.

Andet: Respiratorisk funktionstest

Et spirometer (microQuark, COSMED) vil blive brugt til at vurdere åndedrætsfunktioner. Under en forceret ekspiratorisk manøvre efter en dyb, fuld inspiration, måles luftvejs- og lungevolumener. Under målingen skal der udføres en dyb inspiration efterfulgt af en stærk, hurtig og kontinuerlig udånding, indtil den ikke længere kan udåndes. Udløbstiden skal være mindst 6 sekunder, og om nødvendigt forlænges op til 15 sekunder. Mere end otte gentagelser ad gangen anbefales ikke.

Andet: Struktureret let plethysmografi

Deltageres thoracoabdominale bevægelser vil blive vurderet ved hjælp af PneumoCare-apparatet, der måler med SLP-teknikken. Evalueringen begynder med at placere deltagerne iført en hvid tanktop, t-shirt eller med bar bryst. I vores undersøgelse vil målingerne blive taget med deltagerne siddende, støttet af deres ryg, og deres brystområde blotlagt. Deltagerens alder, højde og vægt indtastes i systemet. Efter at deltageren er placeret, sættes lysene på SLP-måleapparatet op 90-100 cm væk for at omslutte brystområdet. Lysfeltet, som er i et skakternet mønster, rektangulært eller firkantet, skal flugte sin øvre kant med deltagerens kraveben og dens nedre kant med den forreste-superior hoftesøjle. Under denne måling bliver deltageren bedt om at se lige frem og trække vejret normalt i fem minutter. Ved afslutningen af ​​målingen registreres de tredimensionelle bevægelser af brystet og respiratoriske parametre.

Andet: 6 minutters gangtest

For ambulante deltagere:

Træningskapaciteten vil blive vurderet ved hjælp af Six-Minute Walk Test (6MWT). Testen vil blive udført i henhold til ATS/ERS retningslinjer. Testen går ud på at gå i seks minutter på et submaksimalt niveau i en 20 meter lang korridor. Blodtryk, hjertefrekvens, respirationsfrekvens, iltmætning og dyspnø, generel træthed og bentræthed i henhold til Modified BORG Scale (MBS) vil blive vurderet før og efter testen. Deltagerne kan stoppe og hvile under testen. I sådanne tilfælde sættes testens varighed på pause, og hviletiden registreres, hvorefter testen genoptages fra det sted, hvor den slap. Den gåede distance i meter ved afslutningen af ​​testen registreres.

Andet: 6-minutters Peg Board Ring Test

For ikke-ambulerende deltagere:

Den 6-minutters Pegboard Ring Test vil blive brugt til at vurdere den øvre ekstremitets træningskapacitet. Præ- og post-testevalueringer af hjertefrekvens, blodtryk, respirationsfrekvens og MBS for dyspnø og træthed vil blive foretaget. Tavlen, der blev brugt til testen, har i alt 6 huller med en afstand på 10 cm vandret og et andet sæt med 6 huller 20 cm under flugt med den øverste række. Der er fire 20 cm lange jernstænger, der passer til hullerne. Der vil blive brugt i alt 20 ringe passende til jernstængerne. Jernstængerne placeres i de anviste huller efter patientens skulderbredde. Der vil blive brugt en justerbar stol, der passer til patienternes højde, og afstanden mellem stolen og brættet vil blive tilpasset efter armlængde. Patienterne vil blive bedt om at placere ringene fra top til bund og bund til top med begge hænder samtidigt. Det samlede antal ringe placerede på seks minutter vil blive registreret i enheder.

Andet: Håndgrebsstyrke

Håndgrebsstyrken vil blive målt ved hjælp af et digitalt hånddynamometer (CAMRY Digital Hand Dynamometer). Enhedens håndtag vil blive justeret efter deltagernes håndstørrelse. Testen udføres mens du sidder, med den dominerende øvre ekstremitet i 90 graders albuefleksion. Deltagerne bliver bedt om at klemme dynamometeret så kraftigt som muligt. Værdien, der vises på dynamometeret, registreres. Målingen gentages tre gange, og gennemsnittet af de tre målinger tages for at bestemme deltagerens håndgrebsstyrke. Målingen tager fem minutter og skal ikke gentages.

Forced Vital Capacity (FVC)

Forced Vital Capacity (FVC) måler den maksimale mængde luft, som en deltager kan udånde kraftigt efter at have taget en dyb indånding. Dette mål afspejler lungekapaciteten.

Forceret udåndingsvolumen på 1 sekund (FEV1)

Forceret udåndingsvolumen på 1 sekund (FEV1) repræsenterer mængden af ​​luft, der kan udåndes kraftigt på et sekund. Denne foranstaltning evaluerer luftvejsfunktion og obstruktion.

Peak Expiratory Flow (PEF)

Peak Expiratory Flow (PEF) vurderer den maksimale hastighed af luft, der udstødes under udånding, hvilket indikerer luftvejsmodstand.

FEV1/FVC-forhold

Forholdet mellem FEV1 og FVC, udtrykt i procent, evaluerer luftstrømsbegrænsningens sværhedsgrad.

6-minutters gangtest (6MWT)

6-Minute Walk Test (6MWT) vurderer underekstremiteternes funktionelle kapacitet ved at måle den samlede distance, en deltager kan gå på seks minutter i deres eget tempo på en flad, 20 meter lang korridor. Testen evaluerer udholdenhed og fysisk kapacitet. Hjertefrekvens, blodtryk og iltmætning vil blive målt umiddelbart før og efter testen for at vurdere fysiologiske reaktioner.

Thoracoabdominal bevægelse

Påvisning af thoracoabdominal asynkroni og analyse af vejrtrækningens kinematik

Håndgrebsstyrke

Digitalt hånddynamometer

6-minutters Peg Board Ring Test (6PBRT)

6-Minute Peg Board Ring Test (6PBRT) evaluerer overekstremiteternes udholdenhed og styrke. Deltagerne flytter ringe mellem pindene på et pindebræt i seks minutter, hvor det samlede antal ringe, der er placeret med succes, registreres som resultatet. Denne test er designet til at vurdere overekstremiteternes funktionelle kapacitet og træthed.