Légzési funkciók, mellkasi hasi mozgások és edzéskapacitás neuromuszkuláris betegségekben

Duchenne izomdisztrófia

Ennek a csoportnak a résztvevőit klinikailag Duchenne-izomdystrophiával diagnosztizálják. A jogosultsági kritériumok közé tartozik az 5 év feletti életkor, a mechanikai támogatás nélkül történő önálló légzés, valamint a vizsgálatban való önkéntes részvétel. A résztvevők kizárásra kerülnek, ha kognitív problémáik vannak, amelyek befolyásolhatják a vizsgálati eredményeket, tüdőműtéten estek át, vagy előrehaladott szívelégtelenségük van.

Egyéb: Légzésfunkció teszt

A légzésfunkciók értékelésére spirométert (microQuark, COSMED) használnak. Egy mély, teljes belégzést követő kényszerkilégzési manőver során mérik a légutak és a tüdő térfogatát. A mérés során mély belégzést kell végezni, amelyet erős, gyors és folyamatos kilégzés követ, amíg már nem tud kilélegezni. A lejárati időnek legalább 6 másodpercnek kell lennie, és szükség esetén 15 másodpercre meg kell hosszabbítania. Nyolcnál több ismétlés egyszerre nem ajánlott.

Egyéb: Strukturált fénypletizmográfia

A résztvevők mellkasi hasi mozgásait az SLP technikával mérő PneumoCare készülékkel értékelik. Az értékelés a fehér felsőt, pólót vagy csupasz mellkast viselő résztvevők elhelyezésével kezdődik. Vizsgálatunkban a méréseket úgy végezzük, hogy a résztvevők ülnek, a hátukkal támogatják, és a mellkasuk szabadon marad. A rendszerbe bekerül a résztvevő életkora, magassága és súlya. A résztvevő elhelyezése után az SLP mérőeszköz lámpáit 90-100 cm-re állítják fel, hogy befogják a mellkas területét. A sakktáblás, téglalap vagy négyzet alakú fénymező felső szélét a résztvevő kulcscsontjaihoz, alsó szélét pedig az elülső-felső csípőgerinchez kell igazítani. A mérés során a résztvevőt arra kérik, hogy nézzen egyenesen előre, és lélegezzen normálisan öt percig. A mérés végén rögzítjük a mellkas háromdimenziós mozgásait és a légzési paramétereket.

Egyéb: 6 perces séta teszt

Ambuláns résztvevők számára:

A gyakorlati kapacitást a hatperces sétateszt (6MWT) segítségével értékelik. A tesztet az ATS/ERS irányelvek szerint kell elvégezni. A teszt során hat percet kell sétálni szubmaximális szinten egy 20 méteres folyosón. A vérnyomást, a pulzusszámot, a légzési frekvenciát, az oxigéntelítettséget és a nehézlégzést, az általános fáradtságot és a lábfáradtságot a módosított BORG-skála (MBS) szerint a vizsgálat előtt és után értékelik. A résztvevők megállhatnak és pihenhetnek a teszt alatt. Ilyen esetekben a teszt időtartama szünetel, és a pihenőidő rögzítésre kerül, majd onnan folytatódik a teszt, ahol abbahagyták. A teszt végén méterben megtett távolságot rögzítik.

Egyéb: 6 perces Peg Board Ring teszt

Nem járóbeteg résztvevők számára:

A 6 perces Pegboard Ring Testet a felső végtagok edzési kapacitásának felmérésére használják. A pulzusszám, a vérnyomás, a légzésszám és az MBS teszt előtti és utáni értékelése történik a nehézlégzés és a fáradtság tekintetében. A teszthez használt táblán összesen 6 lyuk van egymástól 10 cm-re vízszintesen, és egy másik 6 lyuk készlet 20 cm-rel lejjebb, a felső sorhoz igazítva. A lyukakba négy darab 20 cm hosszú vasrúd alkalmas. Összesen 20 darab, a vasrudakhoz megfelelő gyűrű kerül felhasználásra. A vasrudakat a betegek vállszélességének megfelelően a kijelölt lyukakba helyezzük. A betegek magasságához igazodó állítható szék kerül felhasználásra, a szék és a deszka távolsága pedig a karhosszhoz igazodik. A betegeket arra kérik, hogy mindkét kezükkel egyszerre helyezzék el a gyűrűket felülről lefelé és alulról felfelé. A hat perc alatt lerakott gyűrűk számát egységekben rögzítjük.

Egyéb: Kézfogás erőssége

A kézfogás erejét digitális kézi dinamométerrel (CAMRY Digital Hand Dynamometer) mérjük. A készülék fogantyúja a résztvevők kézméretéhez igazodik. A vizsgálatot ülve kell elvégezni, a domináns felső végtag könyökhajlítása 90 fokban történik. Kérjük a résztvevőket, hogy a lehető legerősebben szorítsák meg a próbapadot. A próbapadon kijelzett érték rögzítésre kerül. A mérést háromszor megismételjük, és a három mérés átlagából határozzuk meg a résztvevő kézfogás erejét. A mérés öt percig tart, és nem kell megismételni.

Spinalis izomsorvadás

Ebbe a csoportba a spinális izomsorvadás klinikai diagnózisával rendelkező résztvevők tartoznak. A DMD-csoporthoz hasonlóan a jogosultsági kritériumok közé tartozik az 5 év feletti életkor, a független légzési funkció és a tájékozott beleegyezés a vizsgálatban való részvételhez. E csoport kizárási kritériumai a kognitív károsodások jelenléte, amelyek befolyásolhatják az értékelési eredményeket, az anamnézisben szereplő tüdőműtét vagy előrehaladott szívelégtelenség.

Egyéb: Légzésfunkció teszt

A légzésfunkciók értékelésére spirométert (microQuark, COSMED) használnak. Egy mély, teljes belégzést követő kényszerkilégzési manőver során mérik a légutak és a tüdő térfogatát. A mérés során mély belégzést kell végezni, amelyet erős, gyors és folyamatos kilégzés követ, amíg már nem tud kilélegezni. A lejárati időnek legalább 6 másodpercnek kell lennie, és szükség esetén 15 másodpercre meg kell hosszabbítania. Nyolcnál több ismétlés egyszerre nem ajánlott.

Egyéb: Strukturált fénypletizmográfia

A résztvevők mellkasi hasi mozgásait az SLP technikával mérő PneumoCare készülékkel értékelik. Az értékelés a fehér felsőt, pólót vagy csupasz mellkast viselő résztvevők elhelyezésével kezdődik. Vizsgálatunkban a méréseket úgy végezzük, hogy a résztvevők ülnek, a hátukkal támogatják, és a mellkasuk szabadon marad. A rendszerbe bekerül a résztvevő életkora, magassága és súlya. A résztvevő elhelyezése után az SLP mérőeszköz lámpáit 90-100 cm-re állítják fel, hogy befogják a mellkas területét. A sakktáblás, téglalap vagy négyzet alakú fénymező felső szélét a résztvevő kulcscsontjaihoz, alsó szélét pedig az elülső-felső csípőgerinchez kell igazítani. A mérés során a résztvevőt arra kérik, hogy nézzen egyenesen előre, és lélegezzen normálisan öt percig. A mérés végén rögzítjük a mellkas háromdimenziós mozgásait és a légzési paramétereket.

Egyéb: 6 perces séta teszt

Ambuláns résztvevők számára:

A gyakorlati kapacitást a hatperces sétateszt (6MWT) segítségével értékelik. A tesztet az ATS/ERS irányelvek szerint kell elvégezni. A teszt során hat percet kell sétálni szubmaximális szinten egy 20 méteres folyosón. A vérnyomást, a pulzusszámot, a légzési frekvenciát, az oxigéntelítettséget és a nehézlégzést, az általános fáradtságot és a lábfáradtságot a módosított BORG-skála (MBS) szerint a vizsgálat előtt és után értékelik. A résztvevők megállhatnak és pihenhetnek a teszt alatt. Ilyen esetekben a teszt időtartama szünetel, és a pihenőidő rögzítésre kerül, majd onnan folytatódik a teszt, ahol abbahagyták. A teszt végén méterben megtett távolságot rögzítik.

Egyéb: 6 perces Peg Board Ring teszt

Nem járóbeteg résztvevők számára:

A 6 perces Pegboard Ring Testet a felső végtagok edzési kapacitásának felmérésére használják. A pulzusszám, a vérnyomás, a légzésszám és az MBS teszt előtti és utáni értékelése történik a nehézlégzés és a fáradtság tekintetében. A teszthez használt táblán összesen 6 lyuk van egymástól 10 cm-re vízszintesen, és egy másik 6 lyuk készlet 20 cm-rel lejjebb, a felső sorhoz igazítva. A lyukakba négy darab 20 cm hosszú vasrúd alkalmas. Összesen 20 darab, a vasrudakhoz megfelelő gyűrű kerül felhasználásra. A vasrudakat a betegek vállszélességének megfelelően a kijelölt lyukakba helyezzük. A betegek magasságához igazodó állítható szék kerül felhasználásra, a szék és a deszka távolsága pedig a karhosszhoz igazodik. A betegeket arra kérik, hogy mindkét kezükkel egyszerre helyezzék el a gyűrűket felülről lefelé és alulról felfelé. A hat perc alatt lerakott gyűrűk számát egységekben rögzítjük.

Egyéb: Kézfogás erőssége

A kézfogás erejét digitális kézi dinamométerrel (CAMRY Digital Hand Dynamometer) mérjük. A készülék fogantyúja a résztvevők kézméretéhez igazodik. A vizsgálatot ülve kell elvégezni, a domináns felső végtag könyökhajlítása 90 fokban történik. Kérjük a résztvevőket, hogy a lehető legerősebben szorítsák meg a próbapadot. A próbapadon kijelzett érték rögzítésre kerül. A mérést háromszor megismételjük, és a három mérés átlagából határozzuk meg a résztvevő kézfogás erejét. A mérés öt percig tart, és nem kell megismételni.

Egészséges ellenőrzések

A kontrollcsoport egészséges, 5 év feletti résztvevőkből áll, akiknek nincs ismert neuromuszkuláris vagy légzőszervi betegségük. A résztvevőknek képesnek kell lenniük önálló légzésre, és hajlandónak kell lenniük a vizsgálatban való részvételre. Azok a személyek, akiknek kognitív zavarai vannak, akiknek a kórtörténetében tüdőműtét szerepel, vagy bármely olyan mögöttes egészségügyi állapot, amely befolyásolhatja a tanulmányi eredményeket, ki lesz zárva ebből a csoportból.

Egyéb: Légzésfunkció teszt

A légzésfunkciók értékelésére spirométert (microQuark, COSMED) használnak. Egy mély, teljes belégzést követő kényszerkilégzési manőver során mérik a légutak és a tüdő térfogatát. A mérés során mély belégzést kell végezni, amelyet erős, gyors és folyamatos kilégzés követ, amíg már nem tud kilélegezni. A lejárati időnek legalább 6 másodpercnek kell lennie, és szükség esetén 15 másodpercre meg kell hosszabbítania. Nyolcnál több ismétlés egyszerre nem ajánlott.

Egyéb: Strukturált fénypletizmográfia

A résztvevők mellkasi hasi mozgásait az SLP technikával mérő PneumoCare készülékkel értékelik. Az értékelés a fehér felsőt, pólót vagy csupasz mellkast viselő résztvevők elhelyezésével kezdődik. Vizsgálatunkban a méréseket úgy végezzük, hogy a résztvevők ülnek, a hátukkal támogatják, és a mellkasuk szabadon marad. A rendszerbe bekerül a résztvevő életkora, magassága és súlya. A résztvevő elhelyezése után az SLP mérőeszköz lámpáit 90-100 cm-re állítják fel, hogy befogják a mellkas területét. A sakktáblás, téglalap vagy négyzet alakú fénymező felső szélét a résztvevő kulcscsontjaihoz, alsó szélét pedig az elülső-felső csípőgerinchez kell igazítani. A mérés során a résztvevőt arra kérik, hogy nézzen egyenesen előre, és lélegezzen normálisan öt percig. A mérés végén rögzítjük a mellkas háromdimenziós mozgásait és a légzési paramétereket.

Egyéb: 6 perces séta teszt

Ambuláns résztvevők számára:

A gyakorlati kapacitást a hatperces sétateszt (6MWT) segítségével értékelik. A tesztet az ATS/ERS irányelvek szerint kell elvégezni. A teszt során hat percet kell sétálni szubmaximális szinten egy 20 méteres folyosón. A vérnyomást, a pulzusszámot, a légzési frekvenciát, az oxigéntelítettséget és a nehézlégzést, az általános fáradtságot és a lábfáradtságot a módosított BORG-skála (MBS) szerint a vizsgálat előtt és után értékelik. A résztvevők megállhatnak és pihenhetnek a teszt alatt. Ilyen esetekben a teszt időtartama szünetel, és a pihenőidő rögzítésre kerül, majd onnan folytatódik a teszt, ahol abbahagyták. A teszt végén méterben megtett távolságot rögzítik.

Egyéb: 6 perces Peg Board Ring teszt

Nem járóbeteg résztvevők számára:

A 6 perces Pegboard Ring Testet a felső végtagok edzési kapacitásának felmérésére használják. A pulzusszám, a vérnyomás, a légzésszám és az MBS teszt előtti és utáni értékelése történik a nehézlégzés és a fáradtság tekintetében. A teszthez használt táblán összesen 6 lyuk van egymástól 10 cm-re vízszintesen, és egy másik 6 lyuk készlet 20 cm-rel lejjebb, a felső sorhoz igazítva. A lyukakba négy darab 20 cm hosszú vasrúd alkalmas. Összesen 20 darab, a vasrudakhoz megfelelő gyűrű kerül felhasználásra. A vasrudakat a betegek vállszélességének megfelelően a kijelölt lyukakba helyezzük. A betegek magasságához igazodó állítható szék kerül felhasználásra, a szék és a deszka távolsága pedig a karhosszhoz igazodik. A betegeket arra kérik, hogy mindkét kezükkel egyszerre helyezzék el a gyűrűket felülről lefelé és alulról felfelé. A hat perc alatt lerakott gyűrűk számát egységekben rögzítjük.

Egyéb: Kézfogás erőssége

A kézfogás erejét digitális kézi dinamométerrel (CAMRY Digital Hand Dynamometer) mérjük. A készülék fogantyúja a résztvevők kézméretéhez igazodik. A vizsgálatot ülve kell elvégezni, a domináns felső végtag könyökhajlítása 90 fokban történik. Kérjük a résztvevőket, hogy a lehető legerősebben szorítsák meg a próbapadot. A próbapadon kijelzett érték rögzítésre kerül. A mérést háromszor megismételjük, és a három mérés átlagából határozzuk meg a résztvevő kézfogás erejét. A mérés öt percig tart, és nem kell megismételni.

Forced Vital Capacity (FVC)

A Forced Vital Capacity (FVC) azt a maximális levegőmennyiséget méri, amelyet a résztvevő mély lélegzetvétel után erőteljesen ki tud lélegezni. Ez a mérték a tüdő kapacitását tükrözi.

Kényszerített kilégzési térfogat 1 másodperc alatt (FEV1)

A kényszerített kilégzési térfogat 1 másodpercben (FEV1) azt a levegőmennyiséget jelenti, amelyet egy másodperc alatt erőteljesen ki lehet lélegezni. Ez az intézkedés értékeli a légúti funkciót és az elzáródást.

Kilégzési csúcsáramlás (PEF)

A Peak Expiratory Flow (PEF) a kilégzés során kilépő levegő maximális sebességét méri, jelezve a légúti ellenállást.

FEV1/FVC arány

A FEV1 és az FVC százalékban kifejezett aránya a légáramlás korlátozásának súlyosságát értékeli.

6 perces séta teszt (6MWT)

A 6 perces sétateszt (6MWT) felméri az alsó végtagok funkcionális kapacitását úgy, hogy megméri azt a teljes távolságot, amelyet egy résztvevő hat perc alatt meg tud menni saját tempójában egy sík, 20 méteres folyosón. A teszt az állóképességet és a fizikai kapacitást értékeli. A pulzusszámot, a vérnyomást és az oxigéntelítettséget közvetlenül a teszt előtt és után mérik a fiziológiai válaszok értékelésére.

Thoracoabdominalis mozgás

A thoracoabdominalis aszinkrónia kimutatása és a légzés kinematikájának elemzése

Kézfogás erőssége

Digitális kézi dinamométer

6 perces Peg Board Ring Test (6PBRT)

A 6 perces Peg Board Ring Test (6PBRT) a felső végtagok állóképességét és erejét értékeli. A résztvevők hat percig mozgatják a gyűrűket a táblán lévő csapok között, és ennek eredményeként a sikeresen elhelyezett gyűrűk számát rögzítik. Ez a teszt a felső végtag funkcionális kapacitásának és fáradtságának felmérésére szolgál.