신경근질환에서의 호흡기능, 흉복부 운동 및 운동능력

뒤센형 근이영양증

이 그룹의 참가자는 Duchenne 근이영양증이라는 임상적 진단을 받게 됩니다. 자격 기준에는 5세 이상, 기계적 지원 없이 독립적으로 호흡할 수 있는 능력이 있고 연구에 자발적으로 참여하는 데 동의하는 것이 포함됩니다. 검사 결과에 영향을 미칠 수 있는 인지 문제가 있거나, 폐 수술을 받았거나, 진행성 심부전이 있는 참가자는 제외됩니다.

다른: 호흡 기능 테스트

폐활량계(microQuark, COSMED)를 사용하여 호흡 기능을 평가합니다. 깊고 완전한 흡기 후 강제 호기 동작 동안 기도 및 폐용적을 측정합니다. 측정 중에는 깊은 흡기 후 더 이상 숨을 내쉴 수 ​​없을 때까지 강력하고 빠르며 지속적인 호기를 수행해야 합니다. 만료 시간은 최소 6초여야 하며 필요한 경우 최대 15초까지 연장할 수 있습니다. 한 번에 8회 이상 반복하는 것은 권장되지 않습니다.

다른: 구조화된 광 혈량측정

참가자의 흉복부 움직임은 SLP 기술로 측정하는 PneumoCare 장치를 사용하여 평가됩니다. 평가는 흰색 탱크톱, 티셔츠 또는 맨가슴을 입은 참가자를 배치하는 것으로 시작됩니다. 우리 연구에서는 참가자가 앉은 상태에서 등을 지지하고 가슴 부위를 노출시킨 상태에서 측정을 수행합니다. 참가자의 나이, 키, 몸무게 정보가 시스템에 입력됩니다. 참가자가 배치된 후 SLP 측정 장치의 조명은 가슴 영역을 포함하도록 90-100cm 떨어진 곳에 설정됩니다. 직사각형 또는 정사각형의 체커보드 패턴인 라이트 필드는 상단 가장자리를 참가자의 쇄골과 정렬하고 하단 가장자리를 전상 장골 척추와 정렬해야 합니다. 이 측정 동안 참가자는 5분 동안 정면을 바라보고 정상적으로 호흡하도록 요청받습니다. 측정이 끝나면 가슴의 3차원 움직임과 호흡 매개변수가 기록됩니다.

다른: 6분 걷기 테스트

외래 참가자의 경우:

운동 능력은 6분 걷기 테스트(6MWT)를 사용하여 평가됩니다. 테스트는 ATS/ERS 지침에 따라 수행됩니다. 테스트에는 20m 길이의 복도를 최대 이하의 수준으로 6분 동안 걷는 것이 포함됩니다. 혈압, 심박수, 호흡수, 산소포화도, 호흡곤란, 전신 피로, MBS(Modified BORG Scale)에 따른 다리 피로를 검사 전후에 평가합니다. 참가자는 시험 중에 멈추고 휴식을 취할 수 있습니다. 이러한 경우에는 테스트 기간을 일시 중지하고 휴식 시간을 기록한 후 중단된 부분부터 테스트를 다시 시작합니다. 테스트가 끝날 때 걷는 거리가 미터 단위로 기록됩니다.

다른: 6분 페그보드 링 테스트

보행이 불가능한 참가자의 경우:

6분 페그보드 링 테스트는 상지 운동 능력을 평가하는 데 사용됩니다. 호흡 곤란 및 피로에 대한 심박수, 혈압, 호흡수 및 MBS에 대한 사전 및 사후 테스트 평가가 이루어집니다. 테스트에 사용된 보드에는 수평으로 10cm 간격으로 총 6개의 구멍이 있고, 맨 윗줄과 정렬되어 20cm 아래에 또 다른 6개의 구멍 세트가 있습니다. 구멍에 적합한 20cm 길이의 쇠막대 4개가 있습니다. 쇠막대에 적합한 고리는 총 20개가 사용됩니다. 쇠막대는 환자의 어깨 너비에 맞춰 지정된 구멍에 삽입됩니다. 환자의 키에 맞게 조절 가능한 의자가 사용되며, 팔 길이에 따라 의자와 보드 사이의 거리가 조절됩니다. 환자는 양손으로 동시에 위에서 아래로, 아래에서 위로 링을 배치하도록 요청받습니다. 6분 동안 울리는 링의 총 개수는 단위로 기록됩니다.

다른: 손 그립 강도

손 악력은 디지털 손 동력계(CAMRY Digital Hand Dynamometer)를 사용하여 측정됩니다. 장치 핸들은 참가자의 손 크기에 따라 조정됩니다. 테스트는 앉은 자세로 진행되며, 팔꿈치를 90도 굴곡한 상지의 우세한 위치에 있습니다. 참가자는 동력계를 최대한 강하게 쥐도록 ​​요청받습니다. 동력계에 표시된 값이 기록됩니다. 측정은 3회 반복되며, 3회 측정의 평균을 취하여 참가자의 손 악력을 결정합니다. 측정에는 5분이 소요되며 반복할 필요가 없습니다.

척수성 근위축

이 그룹에는 척추 근육 위축이라는 임상 진단을 받은 참가자가 포함됩니다. DMD 그룹과 유사하게 적격 기준에는 5세 이상, 독립적인 호흡 기능이 있고 연구 참여에 대한 사전 동의 제공이 포함됩니다. 이 그룹의 제외 기준은 평가 결과에 영향을 미칠 수 있는 인지 장애, 폐 수술 병력 또는 진행성 심부전의 존재입니다.

다른: 호흡 기능 테스트

폐활량계(microQuark, COSMED)를 사용하여 호흡 기능을 평가합니다. 깊고 완전한 흡기 후 강제 호기 동작 동안 기도 및 폐용적을 측정합니다. 측정 중에는 깊은 흡기 후 더 이상 숨을 내쉴 수 ​​없을 때까지 강력하고 빠르며 지속적인 호기를 수행해야 합니다. 만료 시간은 최소 6초여야 하며 필요한 경우 최대 15초까지 연장할 수 있습니다. 한 번에 8회 이상 반복하는 것은 권장되지 않습니다.

다른: 구조화된 광 혈량측정

참가자의 흉복부 움직임은 SLP 기술로 측정하는 PneumoCare 장치를 사용하여 평가됩니다. 평가는 흰색 탱크톱, 티셔츠 또는 맨가슴을 입은 참가자를 배치하는 것으로 시작됩니다. 우리 연구에서는 참가자가 앉은 상태에서 등을 지지하고 가슴 부위를 노출시킨 상태에서 측정을 수행합니다. 참가자의 나이, 키, 몸무게 정보가 시스템에 입력됩니다. 참가자가 배치된 후 SLP 측정 장치의 조명은 가슴 영역을 포함하도록 90-100cm 떨어진 곳에 설정됩니다. 직사각형 또는 정사각형의 체커보드 패턴인 라이트 필드는 상단 가장자리를 참가자의 쇄골과 정렬하고 하단 가장자리를 전상 장골 척추와 정렬해야 합니다. 이 측정 동안 참가자는 5분 동안 정면을 바라보고 정상적으로 호흡하도록 요청받습니다. 측정이 끝나면 가슴의 3차원 움직임과 호흡 매개변수가 기록됩니다.

다른: 6분 걷기 테스트

외래 참가자의 경우:

운동 능력은 6분 걷기 테스트(6MWT)를 사용하여 평가됩니다. 테스트는 ATS/ERS 지침에 따라 수행됩니다. 테스트에는 20m 길이의 복도를 최대 이하의 수준으로 6분 동안 걷는 것이 포함됩니다. 혈압, 심박수, 호흡수, 산소포화도, 호흡곤란, 전신 피로, MBS(Modified BORG Scale)에 따른 다리 피로를 검사 전후에 평가합니다. 참가자는 시험 중에 멈추고 휴식을 취할 수 있습니다. 이러한 경우에는 테스트 기간을 일시 중지하고 휴식 시간을 기록한 후 중단된 부분부터 테스트를 다시 시작합니다. 테스트가 끝날 때 걷는 거리가 미터 단위로 기록됩니다.

다른: 6분 페그보드 링 테스트

보행이 불가능한 참가자의 경우:

6분 페그보드 링 테스트는 상지 운동 능력을 평가하는 데 사용됩니다. 호흡 곤란 및 피로에 대한 심박수, 혈압, 호흡수 및 MBS에 대한 사전 및 사후 테스트 평가가 이루어집니다. 테스트에 사용된 보드에는 수평으로 10cm 간격으로 총 6개의 구멍이 있고, 맨 윗줄과 정렬되어 20cm 아래에 또 다른 6개의 구멍 세트가 있습니다. 구멍에 적합한 20cm 길이의 쇠막대 4개가 있습니다. 쇠막대에 적합한 고리는 총 20개가 사용됩니다. 쇠막대는 환자의 어깨 너비에 맞춰 지정된 구멍에 삽입됩니다. 환자의 키에 맞게 조절 가능한 의자가 사용되며, 팔 길이에 따라 의자와 보드 사이의 거리가 조절됩니다. 환자는 양손으로 동시에 위에서 아래로, 아래에서 위로 링을 배치하도록 요청받습니다. 6분 동안 울리는 링의 총 개수는 단위로 기록됩니다.

다른: 손 그립 강도

손 악력은 디지털 손 동력계(CAMRY Digital Hand Dynamometer)를 사용하여 측정됩니다. 장치 핸들은 참가자의 손 크기에 따라 조정됩니다. 테스트는 앉은 자세로 진행되며, 팔꿈치를 90도 굴곡한 상지의 우세한 위치에 있습니다. 참가자는 동력계를 최대한 강하게 쥐도록 ​​요청받습니다. 동력계에 표시된 값이 기록됩니다. 측정은 3회 반복되며, 3회 측정의 평균을 취하여 참가자의 손 악력을 결정합니다. 측정에는 5분이 소요되며 반복할 필요가 없습니다.

건강한 컨트롤

대조군은 알려진 신경근 또는 호흡기 질환이 없는 5세 이상의 건강한 참가자로 구성됩니다. 참가자는 독립적인 호흡이 가능해야 하며 연구에 참여할 의지가 있어야 합니다. 인지 장애, 폐 수술 병력 또는 연구 결과를 방해할 수 있는 기저 질환이 있는 개인은 이 그룹에서 제외됩니다.

다른: 호흡 기능 테스트

폐활량계(microQuark, COSMED)를 사용하여 호흡 기능을 평가합니다. 깊고 완전한 흡기 후 강제 호기 동작 동안 기도 및 폐용적을 측정합니다. 측정 중에는 깊은 흡기 후 더 이상 숨을 내쉴 수 ​​없을 때까지 강력하고 빠르며 지속적인 호기를 수행해야 합니다. 만료 시간은 최소 6초여야 하며 필요한 경우 최대 15초까지 연장할 수 있습니다. 한 번에 8회 이상 반복하는 것은 권장되지 않습니다.

다른: 구조화된 광 혈량측정

참가자의 흉복부 움직임은 SLP 기술로 측정하는 PneumoCare 장치를 사용하여 평가됩니다. 평가는 흰색 탱크톱, 티셔츠 또는 맨가슴을 입은 참가자를 배치하는 것으로 시작됩니다. 우리 연구에서는 참가자가 앉은 상태에서 등을 지지하고 가슴 부위를 노출시킨 상태에서 측정을 수행합니다. 참가자의 나이, 키, 몸무게 정보가 시스템에 입력됩니다. 참가자가 배치된 후 SLP 측정 장치의 조명은 가슴 영역을 포함하도록 90-100cm 떨어진 곳에 설정됩니다. 직사각형 또는 정사각형의 체커보드 패턴인 라이트 필드는 상단 가장자리를 참가자의 쇄골과 정렬하고 하단 가장자리를 전상 장골 척추와 정렬해야 합니다. 이 측정 동안 참가자는 5분 동안 정면을 바라보고 정상적으로 호흡하도록 요청받습니다. 측정이 끝나면 가슴의 3차원 움직임과 호흡 매개변수가 기록됩니다.

다른: 6분 걷기 테스트

외래 참가자의 경우:

운동 능력은 6분 걷기 테스트(6MWT)를 사용하여 평가됩니다. 테스트는 ATS/ERS 지침에 따라 수행됩니다. 테스트에는 20m 길이의 복도를 최대 이하의 수준으로 6분 동안 걷는 것이 포함됩니다. 혈압, 심박수, 호흡수, 산소포화도, 호흡곤란, 전신 피로, MBS(Modified BORG Scale)에 따른 다리 피로를 검사 전후에 평가합니다. 참가자는 시험 중에 멈추고 휴식을 취할 수 있습니다. 이러한 경우에는 테스트 기간을 일시 중지하고 휴식 시간을 기록한 후 중단된 부분부터 테스트를 다시 시작합니다. 테스트가 끝날 때 걷는 거리가 미터 단위로 기록됩니다.

다른: 6분 페그보드 링 테스트

보행이 불가능한 참가자의 경우:

6분 페그보드 링 테스트는 상지 운동 능력을 평가하는 데 사용됩니다. 호흡 곤란 및 피로에 대한 심박수, 혈압, 호흡수 및 MBS에 대한 사전 및 사후 테스트 평가가 이루어집니다. 테스트에 사용된 보드에는 수평으로 10cm 간격으로 총 6개의 구멍이 있고, 맨 윗줄과 정렬되어 20cm 아래에 또 다른 6개의 구멍 세트가 있습니다. 구멍에 적합한 20cm 길이의 쇠막대 4개가 있습니다. 쇠막대에 적합한 고리는 총 20개가 사용됩니다. 쇠막대는 환자의 어깨 너비에 맞춰 지정된 구멍에 삽입됩니다. 환자의 키에 맞게 조절 가능한 의자가 사용되며, 팔 길이에 따라 의자와 보드 사이의 거리가 조절됩니다. 환자는 양손으로 동시에 위에서 아래로, 아래에서 위로 링을 배치하도록 요청받습니다. 6분 동안 울리는 링의 총 개수는 단위로 기록됩니다.

다른: 손 그립 강도

손 악력은 디지털 손 동력계(CAMRY Digital Hand Dynamometer)를 사용하여 측정됩니다. 장치 핸들은 참가자의 손 크기에 따라 조정됩니다. 테스트는 앉은 자세로 진행되며, 팔꿈치를 90도 굴곡한 상지의 우세한 위치에 있습니다. 참가자는 동력계를 최대한 강하게 쥐도록 ​​요청받습니다. 동력계에 표시된 값이 기록됩니다. 측정은 3회 반복되며, 3회 측정의 평균을 취하여 참가자의 손 악력을 결정합니다. 측정에는 5분이 소요되며 반복할 필요가 없습니다.

강제 폐활량(FVC)

강제 폐활량(FVC)은 참가자가 심호흡을 한 후 강제로 내쉴 수 ​​있는 최대 공기량을 측정합니다. 이 측정값은 폐활량을 반영합니다.

1초 강제 호기량(FEV1)

1초 강제호기량(FEV1)은 1초 동안 강제로 내쉴 수 ​​있는 공기의 양을 나타냅니다. 이 측정은 기도 기능과 폐쇄를 평가합니다.

최고 호기 유량(PEF)

최고 호기 흐름(PEF)은 호기 동안 배출되는 공기의 최대 속도를 평가하여 기도 저항을 나타냅니다.

FEV1/FVC 비율

백분율로 표시되는 FEV1 대 FVC의 비율은 기류 제한 심각도를 평가합니다.

6분 도보 테스트(6MWT)

6분 걷기 테스트(6MWT)는 참가자가 평평한 20미터 복도에서 자신의 속도로 6분 동안 걸을 수 있는 총 거리를 측정하여 하지 기능 능력을 평가합니다. 이 테스트는 지구력과 신체 능력을 평가합니다. 생리적 반응을 평가하기 위해 검사 직전과 직후에 심박수, 혈압 및 산소 포화도를 측정합니다.

흉복부 운동

흉복부 비동기 감지 및 호흡 운동학 분석

손 그립 강도

디지털 손 동력계

6분 페그보드 링 테스트(6PBRT)

6분 페그 보드 링 테스트(6PBRT)는 상지 지구력과 근력을 평가합니다. 참가자들은 6분간 페그보드에 있는 페그 사이에서 링을 움직여야 하며, 성공적으로 배치된 링의 총 개수가 결과로 기록됩니다. 이 테스트는 상지의 기능적 능력과 피로를 평가하기 위해 고안되었습니다.