Nekrotiserende enterocolitis og tarmperforation hos meget præmature spædbørn - Langtidsopfølgning (NOR-NEC)

INDLEDNING

Nekrotiserende enterocolitis (NEC) er et gastrointestinal syndrom karakteriseret ved transmural inflammation og nekrose af tyktarmen og/eller tyndtarmen og efterfølgende intramurale gasdannende organismer ind i tarmvæggen. Forekomsten af ​​NEC er omvendt relateret til fødselsvægt og gestationsalder (GA), hvor størstedelen af ​​de berørte er meget for tidligt fødte børn (GA < 32 uger), og især ekstremt præmature børn (GA < 28 uger). I Skandinavien er antallet af NEC hos ekstremt præmature spædbørn 6-9% (1-3). NEC er en ødelæggende tilstand og en af ​​de fire hovedårsager til dødelighed på neonatale intensivafdelinger (NICU'er) (4). Nogle for tidligt fødte spædbørn udvikler også spontane intestinale perforationer (SIP) uden den klassiske tarmbetændelse/nekrose, der ses i NEC. NEC og SIP kan være udfordrende at skelne mellem. Alvorlige tilfælde af begge tilstande kræver operation og ofte tarmresektion, men dødeligheden på grund af SIP synes lavere (5).

Den kliniske begyndelse af NEC er sædvanligvis i anden eller tredje leveuge. Typiske symptomer og tegn er en udspilet mave, periumbilical erytem, ​​blodig afføring, spiseintolerance og et generelt ustabilt spædbarn. Symptomerne er dog uspecifikke, og diagnosen er normalt baseret på radiografiske fund såsom intramural tarmgas (6, 17, 18). Sværhedsgraden er klassificeret efter modificerede Bells-kriterier (18, 19). Fase I refererer til mistænkt, men ubekræftet NEC. Fase II er radiografisk bekræftet NEC, der kræver medicinsk behandling, herunder bredspektret antibiotika og understøttende behandling. Fase III-patienter viser kliniske tegn på tarmnekrose, peritonitis og septisk shock eller røntgenologiske fund af tarmperforation. Disse patienter bliver ofte opereret ud over intensiv pleje. Dødeligheden for NEC er mellem 20-40%; højest hos umodne spædbørn og/eller stadium III sygdom (20, 21).

Overlevende af svær NEC (stadium III) kræver lang og ofte meget intensiv medicinsk behandling, der forårsager lidelse for både patienter og deres familier (18, 20). Desuden kræver medicinsk behandling af patienter med NEC enorme ressourcer til den neonatale enhed og sundhedssystemet (20). De, der overlever NEC, har en øget risiko for senere tarm-relaterede problemer (f. korttarmssyndrom og forsnævringer) (18, 22) og neuroudviklingshandicap (20, 23). Lignende resultater er blevet observeret i opfølgende undersøgelser efter SIP, men færre data er tilgængelige for denne tilstand (23).

Selvom der er gjort betydelige fremskridt i vores forståelse af NEC/SIP i løbet af det sidste årti, er der stadig mange spørgsmål vedrørende den langsigtede prognose og optimal opfølgning.

Undersøgelser, der ser på "langtidsprognose" for spædbørn med NEC og tarmperforation, har hovedsageligt vurderet resultatet indtil 2-7 års alderen (20, 24). Folkeskoleårene er en sårbar periode for tidligere for tidligt fødte børn. Forstyrrelser i læring og social integration er af stor betydning for deres livskvalitet (QoL), men der findes kun få data i denne aldersgruppe (25). Desuden ernæringsmæssige underskud (f.eks. Cobalamin- eller jernmangel (26, 27) kan påvirke den kognitive udvikling, men dette er ikke blevet undersøgt i denne "højrisiko"-population i skolealderen. Forfattere af et nyligt systematisk review om gastrointestinal opfølger efter NEC-kirurgi efterlyste således "flere højkvalitetsstudier, der vurderer langtidsopfølgning" (28).

I dette projekt vil vi studere den langsigtede effekt af kirurgi for NEC og tarmperforation hos præmature spædbørn, både med et livskvalitetsperspektiv (QoL) og med fokus på udvikling, vækst, ernæring og vedvarende mave-tarmproblemer.

SIGTE

at indsamle langsigtede opfølgningsdata om QoL, vækst, udvikling, biokemisk ernæringsstatus og vedvarende gastrointestinale symptomer blandt overlevende efter kirurgisk NEC eller tarmperforation i neonatalperioden, for at identificere områder, hvor vi kan forbedre eller optimere opfølgningen .

FORSKNINGSSPØRGSMÅL

Hvad er det langsigtede resultat af præmature spædbørn, der overlever kirurgisk NEC eller tarmperforation i den neonatale periode?