Enterocolite necrotizzante e perforazione intestinale nei neonati molto prematuri - Follow-up a lungo termine (NOR-NEC)

INTRODUZIONE

L'enterocolite necrotizzante (NEC) è una sindrome gastrointestinale caratterizzata da infiammazione transmurale e necrosi dell'intestino crasso e/o tenue e conseguenti organismi che formano gas intramurali nella parete intestinale. L'incidenza della NEC è inversamente correlata al peso alla nascita e all'età gestazionale (GA), con la maggior parte dei neonati affetti da neonati molto pretermine (GA < 32 settimane) e in particolare da neonati estremamente pretermine (GA < 28 settimane). In Scandinavia, il tasso di NEC nei neonati estremamente prematuri è del 6-9% (1-3). La NEC è una condizione devastante e una delle quattro principali cause di mortalità nelle unità di terapia intensiva neonatale (NICU) (4). Alcuni neonati prematuri sviluppano anche perforazioni intestinali spontanee (SIP) senza la classica infiammazione/necrosi intestinale osservata nella NEC. NEC e SIP possono essere difficili da distinguere. I casi gravi di entrambe le condizioni richiedono un intervento chirurgico e spesso la resezione intestinale, ma la mortalità dovuta alla SIP sembra inferiore (5).

L'esordio clinico della NEC avviene solitamente nella seconda o terza settimana di vita. I sintomi e i segni tipici sono addome disteso, eritema periombelicale, feci sanguinolente, intolleranza alimentare e un bambino generalmente instabile. Tuttavia, i segni non sono specifici e la diagnosi si basa solitamente su reperti radiografici come la presenza di gas intestinale intramurale (6, 17, 18). La gravità è classificata secondo i criteri Bells modificati (18, 19). Lo stadio I si riferisce alla NEC sospetta, ma non confermata. Lo stadio II è una NEC confermata radiograficamente che richiede terapia medica che comprende antibiotici ad ampio spettro e cure di supporto. I pazienti allo stadio III mostrano segni clinici di necrosi intestinale, peritonite e shock settico, o reperti radiografici di perforazione intestinale. Questi pazienti spesso ricevono un intervento chirurgico oltre alla terapia intensiva. Il tasso di mortalità della NEC è compreso tra il 20 e il 40%; più alto nei neonati immaturi e/o nella malattia in stadio III (20, 21).

I sopravvissuti a una NEC grave (stadio III) necessitano di una terapia medica lunga e spesso molto intensiva che causa sofferenza sia ai pazienti che alle loro famiglie (18, 20). Inoltre, la terapia medica dei pazienti affetti da NEC richiede ingenti risorse per l’unità neonatale e per il sistema sanitario (20). Coloro che sopravvivono alla NEC hanno un rischio maggiore di successivi problemi associati all’intestino (ad es. sindrome dell'intestino corto e stenosi) (18, 22) e disabilità dello sviluppo neurologico (20, 23). Risultati simili sono stati osservati in studi di follow-up dopo SIP, ma per questa condizione sono disponibili meno dati (23).

Sebbene negli ultimi dieci anni siano stati compiuti progressi significativi nella nostra comprensione della NEC/SIP, rimangono molte domande riguardanti la prognosi a lungo termine e il follow-up ottimale.

Gli studi sulla "prognosi a lungo termine" dei neonati con NEC e perforazione intestinale hanno valutato principalmente l'esito fino ai 2-7 anni di età (20, 24). Gli anni della scuola primaria sono un periodo vulnerabile per i bambini ex prematuri. L’interruzione dell’apprendimento e dell’integrazione sociale è di grande importanza per la loro qualità di vita (QoL), ma esistono pochi dati in questa fascia di età (25). Inoltre, i deficit nutrizionali (es. la carenza di cobalamina o di ferro (26, 27) può avere un impatto sullo sviluppo cognitivo, ma questo non è stato studiato in questa popolazione "ad alto rischio" in età scolare. Gli autori di una recente revisione sistematica sulle conseguenze gastrointestinali dopo la chirurgia NEC hanno quindi richiesto "studi di alta qualità che valutino il follow-up a lungo termine" (28).

In questo progetto studieremo l'impatto a lungo termine della chirurgia per NEC e perforazione intestinale nei neonati prematuri, sia dal punto di vista della qualità della vita (QoL) sia con un focus sullo sviluppo, la crescita, la nutrizione e i problemi gastrointestinali persistenti.

SCOPO

raccogliere dati di follow-up a lungo termine su qualità di vita, crescita, sviluppo, stato nutrizionale biochimico e sintomi gastrointestinali persistenti tra i sopravvissuti a NEC chirurgica o perforazione intestinale nel periodo neonatale, al fine di identificare le aree in cui possiamo migliorare o ottimizzare il follow-up .

DOMANDA DI RICERCA

Qual è l’esito a lungo termine dei neonati prematuri che sopravvivono al NEC chirurgico o alla perforazione intestinale nel periodo neonatale?