Nekrotiserende enterokolitt og tarmperforering hos svært premature spedbarn - Langtidsoppfølging (NOR-NEC)

INTRODUKSJON

Nekrotiserende enterokolitt (NEC) er et gastrointestinalt syndrom karakterisert ved transmural betennelse og nekrose av tykktarmen og/eller tynntarmen og påfølgende intramurale gassdannende organismer inn i tarmveggen. Forekomsten av NEC er omvendt relatert til fødselsvekt og svangerskapsalder (GA), hvor flertallet av de berørte er svært premature spedbarn (GA < 32 uker), og spesielt ekstremt premature spedbarn (GA < 28 uker). I Skandinavia er frekvensen av NEC hos ekstremt premature spedbarn 6-9 % (1-3). NEC er en ødeleggende tilstand og en av de fire hovedårsakene til dødelighet ved neonatale intensivavdelinger (NICUs) (4). Noen premature spedbarn utvikler også spontane intestinale perforasjoner (SIP) uten den klassiske tarmbetennelsen/nekrosen som er sett i NEC. NEC og SIP kan være utfordrende å skille mellom. Alvorlige tilfeller av begge tilstander krever kirurgi og ofte tarmreseksjon, men dødelighet på grunn av SIP synes lavere (5).

Den kliniske utbruddet av NEC er vanligvis i andre eller tredje uke av livet. Typiske symptomer og tegn er utspilt mage, periumbilical erytem, ​​blodig avføring, matintoleranse og et generelt ustabilt spedbarn. Tegnene er imidlertid uspesifikke, og diagnosen er vanligvis basert på radiografiske funn som intramural tarmgass (6, 17, 18). Alvorlighetsgraden er klassifisert etter modifiserte Bells-kriterier (18, 19). Stage I refererer til mistenkt, men ubekreftet NEC. Trinn II er radiografisk bekreftet NEC som krever medisinsk behandling inkludert bredspektret antibiotika og støttende behandling. Fase III-pasienter viser kliniske tegn på tarmnekrose, peritonitt og septisk sjokk, eller radiografiske funn av tarmperforasjon. Disse pasientene blir ofte operert i tillegg til intensivbehandling. Dødeligheten for NEC er mellom 20-40 %; høyest hos umodne spedbarn og/eller stadium III sykdom (20, 21).

Overlevende av alvorlig NEC (stadium III) krever lang og ofte svært intensiv medisinsk behandling som forårsaker lidelse for både pasienter og deres familier (18, 20). Dessuten krever medisinsk behandling av pasienter med NEC enorme ressurser for nyfødtavdelingen og helsevesenet (20). De som overlever NEC har økt risiko for senere tarmrelaterte problemer (f. kort tarmsyndrom og strikturer) (18, 22), og nevroutviklingshemming (20, 23). Lignende resultater er observert i oppfølgingsstudier etter SIP, men mindre data er tilgjengelig for denne tilstanden (23).

Selv om det er gjort betydelige fremskritt i vår forståelse av NEC/SIP i løpet av det siste tiåret, gjenstår mange spørsmål angående langsiktig prognose og optimal oppfølging.

Studier som ser på "langtidsprognose" for spedbarn med NEC og tarmperforasjon har hovedsakelig vurdert utfall frem til 2-7 års alder (20, 24). Grunnskoleårene er en sårbar periode for tidligere premature barn. Forstyrrelser i læring og sosial integrering er av stor betydning for deres livskvalitet (QoL), men det finnes lite data i denne aldersgruppen (25). Dessuten kan ernæringsmessige underskudd (f.eks. Kobalamin- eller jernmangel (26, 27) kan påvirke kognitiv utvikling, men dette har ikke blitt undersøkt i denne "høyrisiko"-populasjonen i skolealder. Forfattere av en nylig systematisk oversikt over gastrointestinal oppfølger etter NEC-kirurgi etterlyste derfor «mer høykvalitetsstudier som vurderer langtidsoppfølging» (28).

I dette prosjektet skal vi studere den langsiktige effekten av kirurgi for NEC og tarmperforasjon hos premature spedbarn, både med et livskvalitetsperspektiv (QoL) og med fokus på utvikling, vekst, ernæring og vedvarende gastrointestinale problemer.

MÅL

å samle inn langsiktige oppfølgingsdata om QoL, vekst, utvikling, biokjemisk ernæringsstatus og vedvarende gastrointestinale symptomer blant overlevende etter kirurgisk NEC eller tarmperforasjon i nyfødtperioden, for å identifisere områder hvor vi kan forbedre eller optimalisere oppfølgingen .

FORSKNINGSSPØRSMÅL

Hva er det langsiktige resultatet av at premature spedbarn overlever kirurgisk NEC eller tarmperforasjon i nyfødtperioden?