Nekrotiserande enterokolit och tarmperforering hos mycket för tidigt födda barn - Långtidsuppföljning (NOR-NEC)

INTRODUKTION

Nekrotiserande enterokolit (NEC) är ett gastrointestinalt syndrom som kännetecknas av transmural inflammation och nekros av tjocktarmen och/eller tunntarmen och efterföljande intramurala gasbildande organismer in i tarmväggen. Incidensen av NEC är omvänt relaterad till födelsevikt och graviditetsålder (GA), där majoriteten av de drabbade är mycket för tidigt födda barn (GA < 32 veckor), och i synnerhet extremt för tidigt födda barn (GA < 28 veckor). I Skandinavien är frekvensen av NEC hos extremt för tidigt födda barn 6-9% (1-3). NEC är ett förödande tillstånd och en av de fyra huvudorsakerna till dödlighet på neonatala intensivvårdsavdelningar (NICU) (4). Vissa för tidigt födda barn utvecklar också spontana tarmperforationer (SIP) utan den klassiska tarminflammation/nekros som ses i NEC. NEC och SIP kan vara utmanande att särskilja. Allvarliga fall av båda tillstånden kräver operation och ofta tarmresektion, men dödligheten på grund av SIP verkar lägre (5).

Den kliniska starten av NEC är vanligtvis under andra eller tredje levnadsveckan. Typiska symtom och tecken är en utspänd buk, periumbilical erytem, ​​blodig avföring, matintolerans och ett allmänt instabilt spädbarn. Symptomen är dock ospecifika och diagnosen baseras vanligtvis på radiografiska fynd som intramural tarmgas (6, 17, 18). Svårighetsgraden klassificeras enligt modifierade Bells-kriterier (18, 19). Steg I hänvisar till misstänkt, men obekräftat NEC. Steg II är radiografiskt bekräftad NEC som kräver medicinsk behandling inklusive bredspektrumantibiotika och stödjande vård. Stadium III-patienter visar kliniska tecken på tarmnekros, peritonit och septisk chock, eller röntgenfynd av tarmperforation. Dessa patienter opereras ofta utöver intensivvården. Dödligheten för NEC är mellan 20-40 %; högst hos omogna spädbarn och/eller sjukdom i stadium III (20, 21).

Överlevande av svår NEC (stadium III) kräver lång och ofta mycket intensiv medicinsk behandling som orsakar lidande för både patienter och deras familjer (18, 20). Dessutom kräver medicinsk behandling av patienter med NEC enorma resurser för den neonatala enheten och hälso- och sjukvården (20). De som överlever NEC har en ökad risk för senare tarmrelaterade problem (t. korttarmssyndrom och förträngningar) (18, 22) och neuroutvecklingsstörning (20, 23). Liknande resultat har observerats i uppföljningsstudier efter SIP, men mindre data finns tillgängliga för detta tillstånd (23).

Även om betydande framsteg har gjorts i vår förståelse av NEC/SIP under det senaste decenniet, kvarstår många frågor angående den långsiktiga prognosen och optimal uppföljning.

Studier som tittar på "långtidsprognos" för spädbarn med NEC och tarmperforation har huvudsakligen bedömt utfallet fram till 2-7 års ålder (20, 24). Grundskoleåren är en utsatt period för före detta för tidigt födda barn. Störningar i lärande och social integration är av stor betydelse för deras livskvalitet (QoL), men lite data finns i denna åldersgrupp (25). Dessutom kan näringsbrist (t.ex. Kobalamin- eller järnbrist (26, 27) kan påverka den kognitiva utvecklingen, men detta har inte undersökts i denna "högrisk"-population i skolåldern. Författare till en nyligen genomförd systematisk översikt om gastrointestinala uppföljare efter NEC-kirurgi efterlyste således "mer högkvalitativa studier som bedömer långtidsuppföljning" (28).

I detta projekt kommer vi att studera den långsiktiga effekten av kirurgi för NEC och tarmperforation hos för tidigt födda barn, både med ett livskvalitetsperspektiv (QoL) och med fokus på utveckling, tillväxt, nutrition och ihållande gastrointestinala problem.

SYFTE

att samla in långsiktiga uppföljningsdata om QoL, tillväxt, utveckling, biokemiskt näringsstatus och ihållande gastrointestinala symtom bland överlevande av kirurgisk NEC eller tarmperforation under neonatalperioden, för att identifiera områden där vi kan förbättra eller optimera uppföljningen .

FORSKNINGSFRÅGA

Vad är det långsiktiga resultatet av att för tidigt födda barn överlever kirurgisk NEC eller tarmperforation under neonatalperioden?