Nekrotizáló enterocolitis és bélperforáció nagyon koraszülötteknél – Hosszú távú nyomon követés (NOR-NEC)

BEVEZETÉS

A nekrotizáló enterocolitis (NEC) egy gasztrointesztinális szindróma, amelyet a vastag- és/vagy vékonybél transzmurális gyulladása és nekrózisa jellemez, valamint az ezt követő intramurális gázképző organizmusok a bélfalba. A NEC előfordulási gyakorisága fordítottan arányos a születési súllyal és a terhességi életkorral (GA), az érintettek többsége nagyon koraszülött (GA < 32 hét), és különösen a rendkívül koraszülött (GA < 28 hét). Skandináviában a NEC aránya rendkívül koraszülötteknél 6-9% (1-3). A NEC pusztító állapot, és az újszülött intenzív osztályokon (NICU) a négy fő halálozási ok egyike (4). Egyes koraszülötteknél spontán bélperforáció (SIP) is kialakul a NEC-ben észlelt klasszikus bélgyulladás/nekrózis nélkül. A NEC és a SIP megkülönböztetése kihívást jelenthet. Mindkét állapot súlyos esetei műtétet és gyakran béleltávolítást igényelnek, de a SIP miatti mortalitás alacsonyabbnak tűnik (5).

A NEC klinikai megjelenése általában az élet második vagy harmadik hetében kezdődik. A tipikus tünetek és jelek a táguló has, a periumbilicalis erythema, a véres széklet, az etetési intolerancia és az általában instabil csecsemő. A jelek azonban nem specifikusak, és a diagnózis általában radiográfiai leleteken, például intramurális bélgázon alapul (6, 17, 18). A súlyosságot a módosított Bells-kritériumok (18, 19) osztályozzák. Az I. szakasz gyanús, de meg nem erősített NEC-re vonatkozik. A II. stádium radiográfiailag igazolt NEC, amely orvosi kezelést igényel, beleértve a széles spektrumú antibiotikumokat és a szupportív kezelést. A III. stádiumú betegeknél a bélelhalás, a hashártyagyulladás és a szeptikus sokk klinikai tünetei, vagy a bélperforáció radiográfiai leletei mutatkoznak. Ezek a betegek az intenzív terápia mellett gyakran műtétet is kapnak. A NEC halálozási aránya 20-40% között van; a legmagasabb éretlen csecsemőknél és/vagy III. stádiumú betegségnél (20, 21).

A súlyos NEC (III. stádium) túlélői hosszú és gyakran nagyon intenzív orvosi terápiát igényelnek, amely szenvedést okoz mind a betegeknek, mind családjaiknak (18, 20). Ezenkívül a NEC-ben szenvedő betegek orvosi terápiája hatalmas erőforrásokat igényel az újszülött osztály és az egészségügyi ellátórendszer számára (20). Azoknál, akik túlélik a NEC-t, nagyobb a kockázata a későbbi bélproblémáknak (pl. rövid bél szindróma és szűkületek) (18, 22), valamint idegrendszeri fejlődési fogyatékosság (20, 23). Hasonló eredményeket figyeltek meg a SIP után követett vizsgálatokban, de erre az állapotra vonatkozóan kevesebb adat áll rendelkezésre (23).

Bár az elmúlt évtizedben jelentős előrelépés történt a NEC/SIP megértésében, sok kérdés maradt még a hosszú távú prognózissal és az optimális nyomon követéssel kapcsolatban.

A NEC-ben és bélperforációban szenvedő csecsemők "hosszú távú prognózisát" vizsgáló tanulmányok főként 2-7 éves korukig értékelték a kimenetelt (20, 24). Az általános iskolai évek sérülékeny időszak a volt koraszülöttek számára. A tanulás és a társadalmi beilleszkedés megzavarása nagy jelentőséggel bír életminőségük (QoL) szempontjából, de kevés adat áll rendelkezésre erről a korcsoportról (25). Ezenkívül a táplálkozási hiányok (pl. A kobalamin- vagy vashiány (26, 27) hatással lehet a kognitív fejlődésre, de ezt nem vizsgálták ebben a „magas kockázatú” iskolás korú populációban. Az NEC-műtét utáni gasztrointesztinális következményekkel kapcsolatos közelmúltbeli szisztematikus áttekintés szerzői ezért „több jó minőségű tanulmányt követeltek a hosszú távú követést értékelő” (28).

Ebben a projektben a koraszülöttek NEC és bélperforációjának műtétének hosszú távú hatását vizsgáljuk, mind az életminőség (QoL) szemszögéből, mind a fejlődésre, a növekedésre, a táplálkozásra és a tartós gyomor-bélrendszeri problémákra összpontosítva.

CÉL

hosszú távú követési adatok gyűjtése az életminőségről, a növekedésről, fejlődésről, a biokémiai tápláltsági állapotról és a tartós gyomor-bélrendszeri tünetekről az újszülöttkori műtéti NEC vagy bélperforáció túlélői körében, annak érdekében, hogy azonosítsuk azokat a területeket, ahol javíthatjuk vagy optimalizálhatjuk a követést .

KUTATÁSI KÉRDÉS

Mi a hosszú távú kimenetele annak, ha a koraszülöttek túlélik a műtéti NEC-t vagy a bélperforációt az újszülöttkori időszakban?