Nyre manifestationer under idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)

Der er i øjeblikket ingen anbefalinger vedrørende behandlinger af idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM) på grund af vanskeligheden med at gennemføre højdrevne randomiserede kontrollerede forsøg.

Generelt udgør kortikosteroider en af ​​hjørnestenene i behandlingen og er med nogle undtagelser altid brugt i det mindste i den indledende fase af sygdommen. Generelt involverer dette oral kortikosteroidbehandling initieret mellem 0,5 og 1,5 mg/kg/dag efterfulgt af et gradvis fald efter 4 til 6 ugers behandling. Det er generelt nødvendigt at introducere immunsuppressiv behandling tidligt med det formål at undgå kortikosteroider. Den mest almindeligt anvendte som førstelinjebehandling og har vist effektivitet i observationsundersøgelser er methotrexat, azathioprin, mycophenolat mofetil og calcineurininhibitorer. Generelt er rituximab forbeholdt alvorlige former ildfast til adskillige første-linie immunsuppressiva og har vist en vis effektivitet under en randomiseret undersøgelse. Ligeledes betragtes cyclophosphamid kun i de mest alvorlige former, generelt hurtigt progressiv interstitiel lungeskade. For nylig er Janus Kinase-hæmmere blevet evalueret i adskillige åbne undersøgelser og smånummerundersøgelser, der viser interessant effektivitet, især for ildfaste former, som vist i denne nylige gennemgang af litteraturen. Immunoglobuliner er den eneste behandling, der har vist overlegenhed sammenlignet med placebo i randomiserede kontrollerede undersøgelser af god kvalitet. På grund af deres omkostninger og vanskeligheder ved adgang bør de imidlertid være forbeholdt den alvorlige form, især i tilfælde af dysfagi eller ildfast form.

Bortset fra disse medicinske behandlinger er det nødvendigt at tilføje alle de ikke-lægemiddelforanstaltninger, der er en integreret del af styringen af ​​IIM. Udførelse af regelmæssig fysisk aktivitet hjælper med at forhindre muskeltab og har også en fordelagtig virkning på andre komorbiditeter, der ofte findes hos patienter og forværres af kortikosteroidbehandling, såsom hjerte -kar -risikofaktorer, osteoporose og resistens over for 'insulin.