Njurmanifestationer under idiopatiska inflammatoriska myopatier (IIM)

Det finns för närvarande inga rekommendationer om behandlingar för idiopatiska inflammatoriska myopatier (IIM) på grund av svårigheten att genomföra högdrivna randomiserade kontrollerade studier.

Generellt sett utgör kortikosteroider en av hörnstenarna i behandlingen och används med vissa undantag alltid åtminstone i den inledande fasen av sjukdomen. I allmänhet involverar detta oral kortikosteroidterapi initierad mellan 0,5 och 1,5 mg/kg/dag följt av en gradvis minskning efter 4 till 6 veckors behandling. Det är i allmänhet nödvändigt att införa immunsuppressiv behandling tidigt i syfte att undvika kortikosteroider. Den vanligaste som används som första linjebehandling och med att ha visat effektivitet i observationsstudier är metotrexat, azatioprin, mykofenolatmofetil och kalcineurininhibitorer. I allmänhet är rituximab reserverad för allvarliga former eldfasta till flera första linjen immunsuppressiva medel och har visat viss effektivitet under en randomiserad studie. På samma sätt beaktas cyklofosfamid endast i de allvarligaste formerna, i allmänhet snabbt progressiv interstitiell lungskada. På senare tid har Janus Kinase-hämmare utvärderats i flera studier med öppen etikett och små nummer, vilket visar intressant effektivitet, särskilt för eldfasta former, som visas i denna senaste översyn av litteraturen. Immunoglobuliner är den enda behandlingen som har visat överlägsenhet jämfört med placebo i randomiserade studier av god kvalitet. På grund av deras kostnader och svårigheter att få tillgång, bör de emellertid reserveras för den allvarliga formen, särskilt i fall av dysfagi eller eldfast form.

Bortsett från dessa medicinska behandlingar är det nödvändigt att lägga till alla icke-läkemedelsåtgärder som är en integrerad del av hanteringen av IIM. Att utföra regelbunden fysisk aktivitet hjälper till att förhindra muskelförlust och har också en gynnsam effekt på andra komorbiditeter som ofta finns hos patienter och förvärras av kortikosteroidterapi, såsom hjärt -kärlsriskfaktorer, osteoporos och resistens mot 'insulin.