Objawy nerek podczas idiopatycznych miopatii zapalnych (IIM)

Obecnie nie ma zaleceń dotyczących leczenia idiopatycznych miopatii zapalnych (IIM) ze względu na trudność w prowadzeniu randomizowanych badań kontrolowanych o dużej mocy.

Ogólnie rzecz biorąc, kortykosteroidy stanowią jeden z kamieni węgielnych leczenia i są, z pewnymi wyjątkami, zawsze stosowane przynajmniej w początkowej fazie choroby. Zasadniczo obejmuje to doustną terapię kortykosteroidową inicjowaną między 0,5 a 1,5 mg/kg/dzień, a następnie stopniowy spadek po 4 do 6 tygodniach leczenia. Zasadniczo konieczne jest wczesne wprowadzenie leczenia immunosupresyjnego w celu uniknięcia kortykosteroidów. Najczęściej stosowanym jako leczenie pierwszego rzutu i wykazanie skuteczności w badaniach obserwacyjnych są metotreksat, azatiopryna, mikofenolan mofetil i inhibitory kalcyneuryny. Zasadniczo rytuksymab jest zarezerwowany dla ciężkich postaci opornych na kilka immunosupresyjnych pierwszego rzutu i wykazał pewną skuteczność podczas randomizowanego badania. Podobnie cyklofosfamid jest rozważany tylko w najcięższych postaciach, ogólnie szybko postępujące śródmiąższowe uszkodzenie płuc. Niedawno inhibitory kinazy Janus zostały ocenione w kilku badaniach otwartych i małych liczb, wykazujących interesującą skuteczność, szczególnie dla form opornych, jak pokazano w ostatnim przeglądzie literatury. Immunoglobuliny są jedynym leczeniem, które wykazało wyższość w porównaniu z placebo w dobrej jakości randomizowanych kontrolowanych badaniach. Jednak ze względu na ich koszty i trudności w dostępie powinny być zarezerwowane dla ciężkiej postaci, szczególnie w przypadku dysfagii lub formy opornej.

Oprócz tych leczniczych leczniczych konieczne jest dodanie wszystkich środków niezwiązanych z lekami, które są integralną częścią zarządzania IIM. Regularna aktywność fizyczna pomaga zapobiegać utracie mięśni, a także ma korzystny wpływ na inne choroby współistniejące często występujące u pacjentów i pogarszane przez leczenie kortykosteroidami, takie jak czynniki ryzyka sercowo -naczyniowego, osteoporoza i oporność na insulinę.