Vese -megnyilvánulások idiopátiás gyulladásos myopathiák során (IIM)

Jelenleg nincs ajánlás az idiopátiás gyulladásos myopathiák (IIM) kezelésére vonatkozóan, mivel nehéz a nagy teljesítményű, randomizált, kontrollos vizsgálatok elvégzésének nehézségei.

Általánosságban elmondható, hogy a kortikoszteroidok képezik a kezelés egyik sarokkövét, és néhány kivétellel mindig legalább a betegség kezdeti szakaszában használják. Általában véve ez magában foglalja az orális kortikoszteroid terápiát, amelyet 0,5 és 1,5 mg/kg között indítottak, majd fokozatos csökkenést követnek 4-6 hetes kezelés után. Általában az immunszuppresszív kezelést korán be kell vezetni azzal a céllal, hogy elkerülje a kortikoszteroidokat. A leggyakrabban alkalmazott első vonalbeli kezelésként és a megfigyelési vizsgálatok hatékonyságának kimutatása a metotrexát, az azatioprin, a mycophenolate-mofetil és a kalcineurin-inhibitorok. Általánosságban elmondható, hogy a rituximab súlyos formákra van fenntartva, amelyek számos első vonalbeli immunszuppresszánshoz tartoznak, és egy randomizált vizsgálat során bizonyos hatékonyságot mutatnak. Hasonlóképpen, a ciklofoszfamidot csak a legsúlyosabb formákban veszik figyelembe, általában gyorsan progresszív intersticiális tüdőkárosodást. A közelmúltban a Janus kináz inhibitorokat számos nyílt és kis számú tanulmányban értékelték, amelyek érdekes hatékonyságot mutatnak, különösen a refrakter formák esetében, amint azt az irodalom legfrissebb áttekintése mutatja. Az immunoglobulinok az egyetlen kezelés, amely a jó minőségű, randomizált kontrollos vizsgálatok során a placebóval szembeni fölényt mutatta. Költségük és hozzáférési nehézségeik miatt azonban a súlyos formára, különösen dysphagia vagy tűzálló forma esetén kell fenntartani őket.

Ezen gyógykezeléseken kívül az összes nem kábítószer-intézkedést hozzá kell adni, amely az IIM kezelésének szerves részét képezi. A rendszeres fizikai aktivitás elvégzése elősegíti az izomveszteség megelőzését, és kedvező hatással van a betegeknél gyakran jelenlévő más komorbiditásokra, és a kortikoszteroid terápia, például a kardiovaszkuláris kockázati tényezők, az osteoporosis és az inzulinnal szembeni rezisztencia súlyosbítja.