Manifestazioni renali durante le miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM)

Al momento non ci sono raccomandazioni riguardanti i trattamenti per le miopatie infiammatorie idiopatiche (IIM) a causa della difficoltà di condurre studi controllati randomizzati ad alta potenza.

In generale, i corticosteroidi costituiscono uno dei cardini del trattamento e sono sempre usati almeno nella fase iniziale della malattia. In generale, ciò comporta una terapia corticosteroide orale iniziata tra 0,5 e 1,5 mg/kg/giorno seguita da una riduzione graduale dopo 4-6 settimane di trattamento. È generalmente necessario introdurre presto un trattamento immunosoppressivo con l'obiettivo di evitare i corticosteroidi. Il più comunemente usato come trattamento di prima linea e che hanno mostrato efficacia negli studi osservazionali sono il metotrexato, l'azatioprina, i mofetili di micofenolato e la calcineurina. In generale, il rituximab è riservato a forme gravi refrattarie a diversi immunosoppressori di prima linea e ha mostrato una certa efficacia durante uno studio randomizzato. Allo stesso modo, la ciclofosfamide è considerata solo nelle forme più gravi, generalmente danni polmonari interstiziali generalmente progressivi. Più recentemente, gli inibitori di Janus chinasi sono stati valutati in diversi studi sul numero aperto e sul numero di piccoli numeri, che mostrano interessanti efficacia, in particolare per le forme refrattarie, come mostrato in questa recente revisione della letteratura. Le immunoglobuline sono l'unico trattamento che ha mostrato superiorità rispetto al placebo in studi controllati randomizzati di buona qualità. Tuttavia, a causa del loro costo e difficoltà di accesso, dovrebbero essere riservati alla forma grave, in particolare in caso di disfagia o forma refrattaria.

Oltre a questi trattamenti medicinali, è necessario aggiungere tutte le misure non farmacologiche che sono parte integrante della gestione di IIM. L'esecuzione di un'attività fisica regolare aiuta a prevenire la perdita muscolare e ha anche un effetto benefico su altre comorbilità spesso presenti nei pazienti e aggravate dalla terapia corticosteroidi, come fattori di rischio cardiovascolare, osteoporosi e resistenza all'insulina.