Manifestaciones renales durante miopatías inflamatorias idiopáticas (IIM)

Actualmente no hay recomendaciones sobre los tratamientos para miopatías inflamatorias idiopáticas (IIM) debido a la dificultad de realizar ensayos controlados aleatorios de alta potencia.

En términos generales, los corticosteroides constituyen uno de los pilares del tratamiento y, con algunas excepciones, siempre se usan al menos en la fase inicial de la enfermedad. En general, esto involucra la terapia oral corticosteroides iniciada entre 0.5 y 1.5 mg/kg/día seguido de una disminución gradual después de 4 a 6 semanas de tratamiento. Generalmente es necesario introducir el tratamiento inmunosupresor temprano con el objetivo de evitar los corticosteroides. El más comúnmente utilizado como tratamiento de primera línea y, habiendo demostrado efectividad en los estudios de observación, son los inhibidores de metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetilo y calcineurina. En general, el rituximab está reservado para formas graves refractarias a varios inmunosupresores de primera línea, y ha demostrado cierta efectividad durante un estudio aleatorizado. Del mismo modo, la ciclofosfamida solo se considera en las formas más severas, generalmente daño pulmonar intersticial, generalmente rápidamente progresivo. Más recientemente, los inhibidores de Janus quinasa se han evaluado en varios estudios abiertos y pequeños, que muestran una efectividad interesante, particularmente para formas refractarias, como se muestra en esta reciente revisión de la literatura. Las inmunoglobulinas son el único tratamiento que ha mostrado superioridad en comparación con el placebo en estudios controlados aleatorios de buena calidad. Sin embargo, debido a su costo y dificultad de acceso, deben reservarse para la forma severa, particularmente en casos de disfagia o forma refractaria.

Además de estos tratamientos medicinales, es necesario agregar todas las medidas no fármacos que son una parte integral del manejo de IIM. Realizar una actividad física regular ayuda a prevenir la pérdida muscular y también tiene un efecto beneficioso en otras comorbilidades a menudo presentes en pacientes y agravado por la terapia con corticosteroides, como factores de riesgo cardiovascular, osteoporosis y resistencia a la insulina.