Niermanifestaties tijdens idiopathische ontstekingsmyopathieën (IIM)

Er zijn momenteel geen aanbevelingen met betrekking tot behandelingen voor idiopathische inflammatoire myopathieën (IIM) vanwege de moeilijkheid bij het uitvoeren van krachtige gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken.

Over het algemeen vormen corticosteroïden een van de hoekstenen van de behandeling en worden ze op enkele uitzonderingen altijd in de beginfase van de ziekte altijd gebruikt. In het algemeen omvat dit orale corticosteroïde therapie gestart tussen 0,5 en 1,5 mg/kg/dag gevolgd door een geleidelijke afname na 4 tot 6 weken behandeling. Het is over het algemeen noodzakelijk om vroege immunosuppressieve behandeling te introduceren met als doel corticosteroïden te vermijden. De meest gebruikte als eerstelijnsbehandeling en het hebben aangetoond dat effectiviteit in observationele studies is, zijn methotrexaat, azathioprine, mycofenolaatmofetil en calcineurine-remmers. Over het algemeen is rituximab gereserveerd voor ernstige vormen vuurvast voor verschillende eerstelijns immunosuppressiva en heeft hij enige effectiviteit aangetoond tijdens een gerandomiseerde studie. Evenzo wordt cyclofosfamide alleen overwogen in de meest ernstige vormen, over het algemeen snel progressieve interstitiële longschade. Meer recent zijn Janus-kinaseremmers geëvalueerd in verschillende open-label- en kleine aantal studies, wat interessante effectiviteit vertoont, met name voor refractaire vormen, zoals getoond in deze recente beoordeling van de literatuur. Immunoglobulinen zijn de enige behandeling die superioriteit heeft aangetoond in vergelijking met placebo in gerandomiseerde gecontroleerde studies van goede kwaliteit. Vanwege hun kosten en toegangsproblemen moeten ze echter worden gereserveerd voor de ernstige vorm, met name in gevallen van dysfagie of refractaire vorm.

Afgezien van deze medicinale behandelingen is het noodzakelijk om alle niet-drugsmaatregelen toe te voegen die een integraal onderdeel zijn van het beheer van IIM. Het uitvoeren van regelmatige fysieke activiteit helpt spierverlies te voorkomen en heeft ook een gunstig effect op andere comorbiditeiten die vaak aanwezig zijn bij patiënten en verergerd door corticosteroïde therapie, zoals cardiovasculaire risicofactoren, osteoporose en resistentie tegen 'insuline.