Manifestations rénales pendant les myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM)

Il n'y a actuellement aucune recommandation concernant les traitements pour les myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM) en raison de la difficulté de mener des essais contrôlés randomisés de haute puissance.

De manière générale, les corticostéroïdes constituent l'une des pierres angulaires du traitement et sont, à quelques exceptions, toujours utilisées au moins dans la phase initiale de la maladie. En général, cela implique une corticothérapie orale initiée entre 0,5 et 1,5 mg / kg / jour suivie d'une diminution progressive après 4 à 6 semaines de traitement. Il est généralement nécessaire d'introduire un traitement immunosuppresseur tôt dans le but d'éviter les corticostéroïdes. Le traitement de première intention le plus souvent utilisé et la plus manifestée dans les études observationnelles sont le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofetil et les inhibiteurs de la calcineurine. En général, le rituximab est réservé aux formes sévères réfractaires à plusieurs immunosuppresseurs de première ligne, et a montré une certaine efficacité au cours d'une étude randomisée. De même, le cyclophosphamide n'est pris en compte que sous les formes les plus graves, généralement des dommages pulmonaires interstitiels rapidement progressifs. Plus récemment, les inhibiteurs de Janus kinase ont été évalués dans plusieurs études ouvertes et à petit numéro, montrant une efficacité intéressante, en particulier pour les formes réfractaires, comme le montre cette récente revue de la littérature. Les immunoglobulines sont le seul traitement qui a montré une supériorité par rapport au placebo dans des études contrôlées randomisées de bonne qualité. Cependant, en raison de leur coût et de leur difficulté d'accès, ils doivent être réservés à la forme grave, en particulier en cas de dysphagie ou de forme réfractaire.

Outre ces traitements médicinaux, il est nécessaire d'ajouter toutes les mesures non anti-médicaments qui font partie intégrante de la gestion de l'IIM. La réalisation d'une activité physique régulière aide à prévenir la perte musculaire et a également un effet bénéfique sur d'autres comorbidités souvent présentes chez les patients et aggravées par la corticothérapie, telles que les facteurs de risque cardiovasculaires, l'ostéoporose et la résistance à l'insuline.