Nierenmanifestationen während idiopathischer entzündlicher Myopathien (IIM)

Derzeit gibt es keine Empfehlungen zu Behandlungen für idiopathische entzündliche Myopathien (IIM) aufgrund der Schwierigkeit bei der Durchführung von randomisierten, kontrollierten Studien mit hoher Leistung.

Im Allgemeinen bilden Kortikosteroide einen der Eckpfeiler der Behandlung und sind mit einigen Ausnahmen immer zumindest zumindest in der Anfangsphase der Krankheit verwendet. Im Allgemeinen beinhaltet dies eine orale Kortikosteroid -Therapie zwischen 0,5 und 1,5 mg/kg/Tag, gefolgt von einer allmählichen Abnahme nach 4 bis 6 Wochen Behandlung. Es ist im Allgemeinen notwendig, frühzeitig die immunsuppressive Behandlung einzuführen, um Kortikosteroide zu vermeiden. Die am häufigsten als Erstlinienbehandlung und die Wirksamkeit in Beobachtungsstudien gezeigte Wirksamkeit sind Methotrexat-, Azathioprin-, Mycophenolat-Mofetil- und Calcineurin-Inhibitoren. Im Allgemeinen ist Rituximab schwerwiegende Formen mehrerer Erstline-Immunsuppressiva vorbehalten und hat während einer randomisierten Studie eine gewisse Wirksamkeit gezeigt. Ebenso wird Cyclophosphamid nur in den schwersten Formen berücksichtigt, im Allgemeinen schnell progressive interstitielle Lungenschäden. In jüngerer Zeit wurden Janus-Kinase-Inhibitoren in mehreren Open-Label- und kleinen Studien bewertet, was eine interessante Wirksamkeit aufweist, insbesondere für feuerfeste Formen, wie in dieser kürzlichen Überprüfung der Literatur gezeigt. Immunglobuline sind die einzige Behandlung, die im Vergleich zu Placebo in randomisierten kontrollierten Studien von guter Qualität überlegen ist. Aufgrund ihrer Kosten und ihrer Zugangsschwierigkeit sollten sie jedoch für die schwere Form reserviert werden, insbesondere bei Dysphagie oder feuerfestem Formular.

Abgesehen von diesen medizinischen Behandlungen ist es notwendig, alle Nicht-Drogen-Maßnahmen hinzuzufügen, die ein wesentlicher Bestandteil des IIM-Managements sind. Durch die Durchführung einer regelmäßigen körperlichen Aktivität wird der Verlust von Muskeln verhindert und hat auch einen vorteilhaften Einfluss auf andere bei Patienten vorhandene Komorbiditäten und wird durch die Kortikosteroid -Therapie wie kardiovaskuläre Risikofaktoren, Osteoporose und Resistenz gegen Insulin verschärft.