Renal manifestasjoner under idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)

Det er foreløpig ingen anbefalinger angående behandlinger for idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM) på grunn av vanskeligheten med å gjennomføre høydrevne randomiserte kontrollerte studier.

Generelt sett utgjør kortikosteroider en av hjørnesteinene i behandlingen og er med noen unntak alltid brukt i det minste i den innledende fasen av sykdommen. Generelt innebærer dette oral kortikosteroidbehandling som er initiert mellom 0,5 og 1,5 mg/kg/dag etterfulgt av en gradvis nedgang etter 4 til 6 ukers behandling. Det er generelt nødvendig å innføre immunsuppressiv behandling tidlig med målet om å unngå kortikosteroider. Den mest brukes som førstelinjebehandling og å ha vist effektivitet i observasjonsstudier er metotreksat, azathioprin, mycophenolate mofetil og calcineurin-hemmere. Generelt er rituximab forbeholdt alvorlige former ildfast mot flere førstelinje immunsuppressants, og har vist en viss effektivitet under en randomisert studie. På samme måte blir syklofosfamid bare vurdert i de alvorligste formene, generelt raskt progressiv interstitiell lungeskade. Nylig har Janus kinaseinhibitorer blitt evaluert i flere studier av åpen merkelapp og små nummer, og viser interessant effektivitet, spesielt for ildfaste former, som vist i denne nylige gjennomgangen av litteraturen. Immunoglobuliner er den eneste behandlingen som har vist overlegenhet sammenlignet med placebo i randomiserte kontrollerte studier av god kvalitet. På grunn av kostnadene og vanskeligheten med tilgang, bør de imidlertid være forbeholdt den alvorlige formen, spesielt i tilfeller av dysfagi, eller ildfast form.

Bortsett fra disse medisinske behandlingene, er det nødvendig å legge til alle ikke-medikamenttiltakene som er en integrert del av styringen av IIM. Å utføre regelmessig fysisk aktivitet bidrar til å forhindre muskeltap og har også en gunstig effekt på andre komorbiditeter som ofte er til stede hos pasienter og forverres av kortikosteroidbehandling, for eksempel hjerte- og karrisikofaktorer, osteoporose og resistens mot 'insulin.