Längsvolumetrische Merkmale der Gehirn-MRT im Zusammenhang mit den Ergebnissen einer CASPR2-limbischen Enzephalitis (C2-MRI)

Die Anti-CASPR2-limbische Enzephalitis (CASPR2-LE) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die vor allem Männer über 50 Jahre betrifft. Es wird durch eine Autoimmunantikörperantwort im Zentralnervensystem (ZNS) gegen das zelluläre Adhäsionsmolekül Contactin-assoziiertes Protein-ähnliches 2 (CASPR2) vermittelt. Dieses Protein spielt eine wichtige Rolle beim Transport von KV1-Kanälen unter der Myelinscheide in der juxtaparanodalen Region myelinisierter Axone. Es ist hauptsächlich in den Neuronen des limbischen Systems, der Basalganglien und anderen motorischen und sensorischen Bereichen vorhanden (Qin, Yang, Zhu, Wang & Shan, 2021). Diese Verteilung erklärt die vielfältigen klinischen Manifestationen der Krankheit, die vor allem durch kognitive Beeinträchtigungen gekennzeichnet sind. Weitere Manifestationen sind Kleinhirnataxie, hyperkinetische Bewegungsstörungen (HMDs), Krampfanfälle und neuropathische Schmerzen, die sich typischerweise alle etwa 10,4 Monate nach Beginn entwickeln. Beim letzten Besuch wurde bei 69 % der Patienten eine Gedächtnisstörung, bei 42 % der Patienten eine Kleinhirnataxie und bei 25 % der Patienten eine funktionelle Abhängigkeit festgestellt. Obwohl sich die Symptome der meisten Patienten durch immunaktive Behandlungen bessern, leiden bis zu 69 % von ihnen an Beeinträchtigungen des Langzeitgedächtnisses aufgrund von Schäden an Hippocampusstrukturen (Benoit et al., 2023). Die Forschung konzentrierte sich in erster Linie auf das Verständnis der klinischen Merkmale der Krankheit, der zugrunde liegenden Mechanismen und möglicher Behandlungsmöglichkeiten. Andererseits zeigt sich, dass MRTs, die zu Studienbeginn durchgeführt wurden, bei 62–71 % der Patienten Signalveränderungen im Hippocampus zeigen, und dass diese Veränderungen bei nachfolgenden Nachuntersuchungen Schwankungen unterliegen, die, wie bereits erwähnt, von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sind (Bien et al., 2017). Und da die Dynamik von Hippocampus-Volumenänderungen und ihr Zusammenhang mit der Entwicklung von Hippocampus-Atrophie und langfristiger kognitiver Beeinträchtigung bei CASPR2-LE noch nicht gut untersucht sind, wollen wir in erster Linie die longitudinalen Änderungen des Hippocampus-Volumens bei anti-CASPR2-limbischer Enzephalitis untersuchen (CASPR2-LE)-Patienten, um zu untersuchen, ob es bei der Nachuntersuchung mit der Entwicklung einer anterograden Amnesie und einer Hippocampusatrophie korreliert.