Fetale Chirurgie bei mittelschwerer linksseitiger angeborener Zwerchfellhernie. (TOTAL moderate)

Isolierte angeborene Zwerchfellhernien (CDH) können in der pränatalen Phase diagnostiziert werden und bleiben mit einer 30-prozentigen Wahrscheinlichkeit von perinatalem Tod und Morbidität verbunden, hauptsächlich aufgrund von Lungenhypoplasie und pulmonaler Hypertonie. Hinzu kommt bei den Überlebenden eine hohe Morbidität mit Hinweisen auf eine bronchopulmonale Dysplasie in über 70 % der Fälle. Das Risiko dafür kann pränatal durch die Ultraschallmessung des beobachteten/erwarteten Verhältnisses von Lungenfläche zu Kopfumfang (O/E LHR), das ein Maß für Lungenhypoplasie ist, vorhergesagt werden. Auch die Position der Leber ist prädiktiv für das Ergebnis.

Das vorschlagende Konsortium hat einen pränatalen Therapieansatz entwickelt, der aus einem perkutanen fetoskopischen endoluminalen Trachealverschluss (FETO) mit anschließender Entfernung des Ballons besteht. Beide Verfahren werden perkutan durchgeführt, es gibt inzwischen Erfahrungen mit mehr als 150 Fällen und es hat sich als sicher für die Mutter erwiesen. Wir haben eine Verbesserung der Überlebensrate bei Föten mit einer vorhergesagten Überlebenschance von weniger als 30 % (bezeichnet als Föten mit schwerer Lungenhypoplasie; O/E LHR < 25 % und Leberherniation) auf durchschnittlich 55 % beobachtet. Auch gibt es eine offensichtliche Verringerung der Morbidität, wobei die Rate der bronchopulmonalen Dysplasie von der geschätzten Rate von mehr als 70 % auf weniger als 40 % in der gleichen Schweregradgruppe abnimmt.

Darüber hinaus haben wir gezeigt, dass die Ergebnisse von FETO durch die LHR-Messung vor dem Eingriff vorhergesagt werden, sodass bei Föten mit größerer Lungengröße bessere Ergebnisse zu erwarten sind. Daher streben wir nun an, Feten mit mäßiger CDH (= O/E LHR 25-34,9 %, unabhängig von der Leberlage sowie O/E LHR 35-44,9 % bei intrathorakalem Lebervorfall). Bei abwartender Behandlung liegt die geschätzte postnatale Überlebensrate bei 55 %.

Diese Studie wird testen, ob ein temporärer fetoskopischer Trachealverschluss eher als ein abwartendes Management während der Schwangerschaft, beides gefolgt von einem standardisierten postnatalen Management, das Überleben erhöht oder die Sauerstoffabhängigkeit im Alter von 6 Monaten verringert. Der Ballon wird zwischen 30 und 31+6 Wochen platziert und zwischen 34 und 34+6 Wochen entfernt.