Fetální chirurgie pro středně těžkou levostrannou vrozenou brániční kýlu. (TOTAL moderate)

Izolovaná vrozená diafragmatická kýla (CDH) může být diagnostikována v prenatálním období a zůstává spojena s 30% pravděpodobností perinatální smrti a morbidity, zejména kvůli plicní hypoplazii a plicní hypertenzi. U přeživších je navíc vysoká morbidita s průkazem bronchopulmonální dysplazie ve více než 70 % případů. Riziko těchto onemocnění lze předpovědět prenatálně pomocí ultrasonografického měření pozorovaného/očekávaného poměru plochy plic k obvodu hlavy (O/E LHR), což je míra plicní hypoplazie. Také poloha jater je prediktivní pro výsledek.

Navrhující konsorcium vyvinulo prenatální terapeutický přístup, který spočívá v perkutánní fetoskopické endoluminální tracheální okluzi (FETO) s následným odstraněním balónku. Oba zákroky se provádějí perkutánně, nyní jsou zkušenosti s více než 150 případy a pro matku se ukázaly jako bezpečné. Byli jsme svědky zlepšení přežití u plodů s předpokládanou šancí na přežití menší než 30 % (označované jako plody s těžkou plicní hypoplazií; O/E LHR < 25 % a herniací jater) v průměru na 55 %. Rovněž je patrné snížení morbidity s mírou bronchopulmonální dysplazie klesající z odhadované míry více než 70 % na méně než 40 % ve skupině stejné závažnosti.

Dále jsme ukázali, že výsledky FETO jsou predikovány měřením LHR před výkonem, takže lepší výsledky lze očekávat u plodů s větší velikostí plic. Proto se nyní snažíme nabídnout FETO plodům se střední CDH (=O/E LHR 25-34,9 %, bez ohledu na polohu jater, stejně jako O/E LHR 35-44,9 % s intratorakální herniací jater). Při očekávané léčbě je odhadovaná míra postnatálního přežití 55 %.

Tato studie bude testovat, zda dočasná fetoskopická tracheální okluze spíše než očekávaná léčba během těhotenství, obojí následované standardizovanou postnatální léčbou, zvyšuje přežití nebo snižuje závislost na kyslíku ve věku 6 měsíců. Balónek bude umístěn mezi 30. a 31.+6. týdnem a bude odstraněn mezi 34. a 34.+6. týdnem.