Fosterkirurgi for moderat venstresidig medfødt diafragmabrokk. (TOTAL moderate)

Isolert medfødt diafragmabrokk (CDH) kan diagnostiseres i prenatal perioden, og forblir assosiert med 30 % sjanse for perinatal død og sykelighet hovedsakelig på grunn av pulmonal hypoplasi og pulmonal hypertensjon. I tillegg er det hos de overlevende en høy morbiditetsrate med tegn på bronkopulmonal dysplasi i mer enn 70 % av tilfellene. Risikoen for disse kan forutsies prenatalt ved ultralydmåling av observert/forventet lungeareal til hodeomkretsforhold (O/E LHR) som er et mål på pulmonal hypoplasi. Også plasseringen av leveren er prediktiv for utfallet.

Det foreslåtte konsortiet har utviklet en prenatal terapeutisk tilnærming, som består av perkutan føtoskopisk endoluminal trakeal okklusjon (FETO) med påfølgende fjerning av ballongen. Begge prosedyrene utføres perkutant, det er nå erfaring med mer enn 150 tilfeller og det har vist seg å være trygt for mor. Vi har sett en bedring av overlevelse hos fostre med en spådd sjanse for overlevelse på mindre enn 30 % (referert til som fostre med alvorlig pulmonal hypoplasi; O/E LHR <25 % og leverprolaps) til 55 % i gjennomsnitt. Det er også en tilsynelatende reduksjon i sykelighet med frekvensen av bronkopulmonal dysplasi som avtar fra den estimerte frekvensen på mer enn 70 % til mindre enn 40 % i samme alvorlighetsgradsgruppe.

Videre har vi vist at resultater av FETO er forutsagt ved LHR-måling før prosedyren, slik at bedre resultater kan forventes hos fostre med større lungestørrelse. Derfor tar vi nå sikte på å tilby FETO til fostre med moderat CDH (=O/E LHR 25-34,9 %, uavhengig av leverposisjon samt O/E LHR 35-44,9 % med intratorakal herniering av leveren). Ved forventet behandling er den estimerte overlevelsesraten etter fødselen 55 %.

Denne studien vil teste om midlertidig føtoskopisk trakeal okklusjon i stedet for forventet behandling under graviditet, både etterfulgt av standardisert postnatal behandling øker overlevelsen eller reduserer oksygenavhengigheten ved 6 måneders alder. Ballongen skal plasseres mellom 30 og 31+6 uker, og fjernes mellom 34 og 34+6 uker.