Chirurgie fœtale pour hernie diaphragmatique congénitale modérée du côté gauche. (TOTAL moderate)

La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) isolée peut être diagnostiquée pendant la période prénatale et reste associée à 30 % de risque de décès et de morbidité périnatals, principalement en raison de l'hypoplasie pulmonaire et de l'hypertension pulmonaire. De plus, chez les survivants, il existe un taux de morbidité élevé avec des signes de dysplasie broncho-pulmonaire dans plus de 70% des cas. Le risque de ceux-ci peut être prédit avant la naissance par la mesure échographique du rapport surface pulmonaire observée / attendue sur la circonférence de la tête (O / E LHR), qui est une mesure de l'hypoplasie pulmonaire. La position du foie est également prédictive du résultat.

Le consortium proposant a développé une approche thérapeutique prénatale, qui consiste en une occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique percutanée (FETO) avec retrait ultérieur du ballonnet. Les deux procédures sont réalisées par voie percutanée, il existe maintenant une expérience avec plus de 150 cas et il a été démontré qu'elle est sans danger pour la mère. Nous avons été témoins d'une amélioration de la survie des fœtus avec une chance de survie prévue de moins de 30 % (appelés fœtus avec hypoplasie pulmonaire sévère ; O/E LHR < 25 % et hernie hépatique) à 55 % en moyenne. Il existe également une réduction apparente de la morbidité, le taux de dysplasie bronchopulmonaire passant du taux estimé de plus de 70 % à moins de 40 % dans le même groupe de gravité.

De plus, nous avons montré que les résultats de FETO sont prédits par la mesure LHR avant la procédure, de sorte que de meilleurs résultats peuvent être attendus chez les fœtus avec une plus grande taille de poumon. Par conséquent, nous visons maintenant à offrir FETO aux fœtus avec CDH modéré (=O/E LHR 25-34,9 %, quelle que soit la position du foie ainsi que O/E LHR 35-44,9 % avec hernie intrathoracique du foie). Lorsqu'il est pris en charge dans l'expectative, le taux estimé de survie postnatale est de 55 %.

Cet essai testera si une occlusion trachéale fœtoscopique temporaire plutôt qu'une prise en charge en attente pendant la grossesse, toutes deux suivies d'une prise en charge postnatale standardisée, augmente la survie ou diminue la dépendance à l'oxygène à l'âge de 6 mois. Le ballon sera placé entre 30 et 31+6 semaines, et sera retiré entre 34 et 34+6 semaines.