Cirurgia Fetal para Hérnia Diafragmática Congênita Moderada à Esquerda. (TOTAL moderate)

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) isolada pode ser diagnosticada no período pré-natal e permanece associada a 30% de chance de morte perinatal e morbidade principalmente devido à hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar. Além disso, nos sobreviventes há alta taxa de morbidade com evidência de displasia broncopulmonar em mais de 70% dos casos. O risco para estes pode ser previsto no período pré-natal pela medição ultrassonográfica da área pulmonar observada/esperada em relação à circunferência da cabeça (O/E LHR), que é uma medida da hipoplasia pulmonar. A posição do fígado também é preditiva do resultado.

O consórcio proponente desenvolveu uma abordagem terapêutica pré-natal, que consiste na oclusão traqueal endoluminal fetoscópica percutânea (FETO) com posterior remoção do balão. Ambos os procedimentos são realizados por via percutânea, já existe experiência com mais de 150 casos e tem se mostrado seguro para a mãe. Testemunhamos uma melhora na sobrevida em fetos com chance prevista de sobrevida de menos de 30% (referidos como fetos com hipoplasia pulmonar grave; O/E LHR <25% e hérnia hepática) para 55% em média. Também há uma redução aparente na morbidade com a taxa de displasia broncopulmonar diminuindo da taxa estimada de mais de 70% para menos de 40% no mesmo grupo de gravidade.

Além disso, mostramos que os resultados do FETO são previstos pela medição do LHR antes do procedimento, de modo que melhores resultados podem ser esperados em fetos com tamanho pulmonar maior. Portanto, agora pretendemos oferecer FETO a fetos com HDC moderada (=O/E LHR 25-34,9%, independentemente da posição do fígado, bem como O/E LHR 35-44,9% com hérnia intratorácica do fígado). Quando administrado com expectativa, a taxa estimada de sobrevida pós-natal é de 55%.

Este ensaio testará se a oclusão traqueal fetoscópica temporária em vez do manejo expectante durante a gravidez, ambos seguidos de manejo pós-natal padronizado aumenta a sobrevida ou diminui a dependência de oxigênio aos 6 meses de idade. O balão será colocado entre 30 e 31+6 semanas, e será retirado entre 34 e 34+6 semanas.