Фетальная хирургия при умеренной левосторонней врожденной диафрагмальной грыже. (TOTAL moderate)

Изолированная врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) может быть диагностирована во внутриутробном периоде и по-прежнему связана с 30-процентной вероятностью перинатальной смерти и заболеваемости, в основном из-за легочной гипоплазии и легочной гипертензии. Кроме того, у выживших отмечается высокая заболеваемость с признаками бронхолегочной дисплазии более чем в 70% случаев. Риск их можно предсказать пренатально с помощью ультразвукового измерения отношения наблюдаемой/ожидаемой площади легких к окружности головы (O/E LHR), которое является мерой легочной гипоплазии. Также положение печени предсказывает исход.

Предлагающий консорциум разработал пренатальный терапевтический подход, который состоит из чрескожной фетоскопической эндолюминальной окклюзии трахеи (FETO) с последующим удалением баллона. Обе процедуры выполняются чрескожно, в настоящее время имеется опыт более чем в 150 случаях, и было показано, что это безопасно для матери. Мы наблюдали улучшение выживаемости у плодов с прогнозируемым шансом на выживание менее 30% (называемых плодами с тяжелой легочной гипоплазией; O/E LHR <25% и грыжей печени) до 55% в среднем. Также наблюдается явное снижение заболеваемости с уменьшением частоты бронхолегочной дисплазии с расчетной нормы более 70% до менее 40% в той же группе тяжести.

Кроме того, мы показали, что результаты FETO предсказываются измерением LHR до процедуры, поэтому можно ожидать лучших результатов у плодов с большим размером легких. Поэтому теперь мы стремимся предложить FETO плодам с умеренным CDH (= O / E LHR 25-34,9%, независимо от положения печени, а также О/Э ЛСР 35-44,9% при внутригрудном вклинении печени). При выжидательном лечении расчетный уровень постнатальной выживаемости составляет 55%.

В этом испытании будет проверено, увеличивает ли временная фетоскопическая окклюзия трахеи, а не выжидательную тактику во время беременности, с последующим стандартизированным послеродовым ведением, выживаемость или снижение кислородной зависимости в возрасте 6 месяцев. Баллон будет установлен между 30 и 31+6 неделями и будет удален между 34 и 34+6 неделями.