Chirurgia fetale per ernia diaframmatica congenita moderata del lato sinistro. (TOTAL moderate)

L'ernia diaframmatica congenita isolata (CDH) può essere diagnosticata nel periodo prenatale e rimane associata a una probabilità del 30% di morte e morbilità perinatali principalmente a causa dell'ipoplasia polmonare e dell'ipertensione polmonare. Inoltre, nei sopravvissuti vi è un alto tasso di morbilità con evidenza di displasia broncopolmonare in più del 70% dei casi. Il rischio per questi può essere previsto prima della nascita dalla misurazione ecografica del rapporto tra area polmonare osservata/prevista e circonferenza cranica (O/E LHR) che è una misura dell'ipoplasia polmonare. Anche la posizione del fegato è predittiva dell'esito.

Il consorzio proponente ha sviluppato un approccio terapeutico prenatale, che consiste nell'occlusione tracheale endoluminale fetoscopica percutanea (FETO) con successiva rimozione del palloncino. Entrambe le procedure vengono eseguite per via percutanea, ora c'è esperienza con più di 150 casi e si è dimostrato sicuro per la madre. Abbiamo assistito a un miglioramento della sopravvivenza nei feti con una probabilità di sopravvivenza prevista inferiore al 30% (indicati come feti con grave ipoplasia polmonare; O/E LHR <25% ed ernia epatica) al 55% in media. Inoltre vi è un'apparente riduzione della morbilità con il tasso di displasia broncopolmonare che diminuisce dal tasso stimato di oltre il 70% a meno del 40% nello stesso gruppo di gravità.

Inoltre abbiamo dimostrato che i risultati di FETO sono previsti dalla misurazione LHR prima della procedura, in modo che ci si possano aspettare risultati migliori nei feti con dimensioni polmonari maggiori. Pertanto ora miriamo a offrire FETO ai feti con CDH moderato (=O/E LHR 25-34,9%, indipendentemente dalla posizione del fegato così come O/E LHR 35-44,9% con ernia intratoracica del fegato). Quando gestito in attesa, il tasso stimato di sopravvivenza postnatale è del 55%.

Questo studio verificherà se l'occlusione tracheale fetoscopica temporanea piuttosto che la gestione dell'attesa durante la gravidanza, entrambe seguite da una gestione postnatale standardizzata, aumenti la sopravvivenza o riduca la dipendenza dall'ossigeno a 6 mesi di età. Il palloncino verrà posizionato tra le 30 e le 31+6 settimane e verrà rimosso tra le 34 e le 34+6 settimane.