Cirugía Fetal de Hernia Diafragmática Congénita Izquierda Moderada. (TOTAL moderate)

La hernia diafragmática congénita (HDC) aislada puede diagnosticarse en el período prenatal y permanece asociada con un 30 % de probabilidad de muerte perinatal y morbilidad principalmente por hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar. Además, en los sobrevivientes existe una alta tasa de morbilidad con evidencia de displasia broncopulmonar en más del 70% de los casos. El riesgo de estos se puede predecir prenatalmente mediante la medición ultrasonográfica de la relación entre el área pulmonar y la circunferencia de la cabeza observada/esperada (O/E LHR), que es una medida de la hipoplasia pulmonar. También la posición del hígado es predictiva del resultado.

El consorcio proponente ha desarrollado un enfoque terapéutico prenatal, que consiste en la oclusión traqueal endoluminal fetoscópica percutánea (FETO) con la posterior extracción del balón. Ambos procedimientos se realizan por vía percutánea, actualmente se tiene experiencia con más de 150 casos y se ha demostrado que es seguro para la madre. Hemos sido testigos de una mejora de la supervivencia en fetos con una probabilidad prevista de supervivencia de menos del 30 % (denominados fetos con hipoplasia pulmonar grave; O/E LHR <25 % y hernia hepática) al 55 % en promedio. También hay una reducción aparente en la morbilidad con la tasa de displasia broncopulmonar disminuyendo de la tasa estimada de más del 70 % a menos del 40 % en el mismo grupo de gravedad.

Además, hemos demostrado que los resultados de FETO se predicen mediante la medición de LHR antes del procedimiento, por lo que se pueden esperar mejores resultados en fetos con un tamaño pulmonar más grande. Por lo tanto, nuestro objetivo ahora es ofrecer FETO a fetos con HDC moderada (=O/E LHR 25-34,9 %, independientemente de la posición del hígado, así como O/E LHR 35-44,9% con hernia intratorácica del hígado). Cuando se maneja de manera expectante, la tasa estimada de supervivencia posnatal es del 55%.

Este ensayo evaluará si la oclusión traqueal fetoscópica temporal en lugar del manejo expectante durante el embarazo, ambos seguidos de un manejo posnatal estandarizado, aumenta la supervivencia o disminuye la dependencia de oxígeno a los 6 meses de edad. El balón se colocará entre las 30 y las 31+6 semanas, y se retirará entre las 34 y las 34+6 semanas.