Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie bei ESUS & ETUS

Einschlusskriterien:

Allgemein:

• Teilnehmer mit embolisch-ischämischem Schlaganfall (ESUS), embolischer transienter ischämischer Attacke (ETUS) oder zerebraler Venenthrombose (CVTUS) unbestimmter Quelle.

Bei transienter ischämischer Attacke (TIA):

Eines der folgenden Kriterien muss erfüllt sein, um als embolische TIA zu gelten:

• Fokale Symptome, die auf eine Beteiligung der Großhirnrinde im Bereich der A. cerebri media (MCA) hindeuten (z. B. Aphasie, Neglect, Apraxie, Dystextie, Anosognosie, isolierte Bein-, Arm- oder Handschwäche). Einige dieser Symptome wurden auch in Verbindung mit subkortikalen Fasern beschrieben, die kortikale Bereiche verbinden, aber trotzdem sind sie normalerweise mit kortikalen Lokalisationen verbunden. Patienten mit Hemianopsie werden nur eingeschlossen, wenn Hemianopsie nicht das primäre Symptom oder ein isoliertes Symptom ist.
• Rasche Auflösung hemisphärischer Symptome. Dieses Konzept umfasst zwei Komponenten: (a) plötzlich auftretendes hemisphärisches Syndrom: plötzliches Auftreten von Symptomen und Anzeichen, die eine ausgedehnte Ischämie in der A. carotis interna (ICA) oder MCA-Gebieten implizieren, einschließlich Hemiparese, Hemianopsie, konjugierter Augenabweichung, anderer kortikaler Anzeichen oder Veränderungen Bewusstsein; und (b) spektakulär schrumpfendes Defizit: Verbesserung innerhalb von 24 Stunden (ungefähr).
• Symptome, die mehr als ein Gefäßgebiet innerhalb einer einzigen Hemisphäre betreffen (z. linksseitige Schwäche + linkshomonyme Hemianopsie) oder beides (z. B. linksseitige Schwäche und Aphasie bei einem rechtshändigen Patienten).
• Gleichzeitige Embolisation anderer Organe (z. B. Darm, Milz, Leber, Nieren, Zehen).
• Vorübergehende monokulare Erblindung (Amaurose fugax) ohne Anzeichen einer Riesenzellarteriitis (z. B. normale Erythrozytensedimentationsrate).
• Keine eindeutigen kortikalen Symptome, aber bildgebende Hinweise auf einen früheren (chronischen) typischen Infarkt (keilförmig, Beteiligung der Großhirnrinde).

Alle der folgenden Kriterien müssen erfüllt sein, um als TIA unbestimmter Quelle betrachtet zu werden:

• Kein bildgebender Hinweis auf einen akuten Hirninfarkt innerhalb der für die vorliegenden Symptome verantwortlichen Hirnregion(en).
• Fehlen einer extrakraniellen oder intrakraniellen Atherosklerose, die eine Lumenstenose von ≥50 % in den Arterien verursacht, die den Bereich der Ischämie versorgen.
• Keine kardioembolische Emboliequelle mit hohem Risiko.
• Keine andere spezifische Ursache für einen Schlaganfall identifiziert (z. B. Arteriitis, Dissektion, Migräne, Vasospasmus oder Drogenmissbrauch).
• Keine anhaltenden neurologischen Herdsymptome zum Zeitpunkt der neurologischen Untersuchung. Das Vorhandensein anhaltender neurologischer Herdsymptome ohne sichtbaren Hirninfarkt im DWI-MRT wird als „klinisch bestätigter Schlaganfall mit negativem DWI-MRT“ angesehen.

Ausschlusskriterien:

Allgemein:

• Unfähigkeit, eine informierte Einwilligung zu erteilen

Für Schlaganfallpatienten:

• Nachweis von > 50 % Stenose der A. carotis interna (ICA) oder MCA ipsilateral zum qualifizierenden ischämischen Schlaganfall in neurovaskulären Bildgebungsstudien.
• Ischämischer Schlaganfall mit tiefen Strukturen und einer Größe von < 15 mm in der diffusionsgewichteten (DWI) Magnetresonanztomographie (MRT). Messen von kortikalen Strichen
• Hinweise auf eine Ursache, die den Schlaganfall erklärt (z. hyperkoagulabler Zustand oder jede andere wichtige Quelle einer Herzembolie).

Für TIA-Patienten:

• Patienten, die die Kriterien für ETUS nicht erfüllen.

Für Patienten mit zerebraler Venenthrombose:

• Probanden ohne Beteiligung des Sinus sagittalis superior (SSS)
• Patienten mit einer offensichtlichen Ursache, die die Thrombose erklärt (z. B. Thrombophilie)