Paroxysmální noční hemoglobinurie v ESUS a ETUS

Kritéria pro zařazení:

Všeobecné:

• Účastníci s embolickou ischemickou cévní mozkovou příhodou (ESUS), embolickou tranzitorní ischemickou atakou (ETUS) nebo cerebrální žilní trombózou (CVTUS) z neurčeného zdroje.

Pro tranzitorní ischemickou ataku (TIA):

Aby mohl být považován za embolický TIA, musí být splněno jedno z následujících kritérií:

• Fokální symptomy naznačující postižení mozkové kůry v oblasti střední mozkové tepny (MCA) (např. afázie, zanedbávání, apraxie, dystextie, anosognosie, izolovaná slabost nohou, paží nebo rukou). Některé z těchto příznaků byly popsány jako spojené se subkortikálními vlákny spojujícími kortikální oblasti, ale navzdory tomu obvykle souvisejí s kortikálními lokalizacemi. Pacienti s hemianopií budou zahrnuti pouze v případě, že hemianopy není primárním příznakem nebo izolovaným příznakem.
• Rychle řešící hemisférické příznaky. Tento koncept se skládá ze dvou složek: (a) náhlý nástup hemisférického syndromu: náhlý nástup příznaků a známek implikujících rozsáhlou ischemii v oblasti vnitřní krkavice (ICA) nebo území MCA, včetně hemiparézy, hemianopsie, konjugované oční odchylky, jiných kortikálních příznaků nebo změněných vědomí; a (b) spektakulární deficit zmenšování: zlepšení během 24 hodin (přibližně).
• Příznaky zahrnující více než jedno cévní území v rámci jedné hemisféry (např. levostranná slabost + levostranná homonymní hemianopie) nebo obojí (např. levostranná slabost a afázie u pravorukého pacienta).
• Současná embolizace do jiných orgánů (např. střeva, sleziny, jater, ledvin, prstů na nohou).
• Přechodná monokulární slepota (amaurosis fugax) bez známek obrovskobuněčné arteritidy (např. normální rychlost sedimentace erytrocytů).
• Žádné jednoznačné kortikální symptomy, ale neuroimagingový důkaz předchozího (chronického) typického infarktu (klínovitého tvaru, zahrnujícího mozkovou kůru).

Aby mohl být považován za TIA neurčeného zdroje, musí být splněna všechna následující kritéria:

• Žádný neuroimagingový důkaz akutního mozkového infarktu v oblasti (oblastech) mozku odpovědné za projevující se symptomy.
• Absence extrakraniální nebo intrakraniální aterosklerózy způsobující ≥50% luminální stenózu v tepnách zásobujících oblast ischemie.
• Žádný vysoce rizikový kardioembolický zdroj embolie.
• Nebyla zjištěna žádná jiná specifická příčina mrtvice (např. arteritida, disekce, migréna, vazospasmus nebo zneužívání drog).
• Žádné přetrvávající neurologické fokální příznaky v době neurologického vyšetření. Přítomnost přetrvávajících neurologických fokálních symptomů v nepřítomnosti viditelného mozkového infarktu na DWI MRI bude považována za „klinicky potvrzenou cévní mozkovou příhodu s negativním DWI MRI“.

Kritéria vyloučení:

Všeobecné:

• Neschopnost poskytnout informovaný souhlas

Pro pacienty s mrtvicí:

• Důkaz >50% stenózy arteria carotis interna (ICA) nebo MCA ipsilaterálně ke kvalifikované ischemické cévní mozkové příhodě ve studiích neurovaskulárního zobrazování.
• Ischemická cévní mozková příhoda zahrnující hluboké struktury a měření < 15 mm na difuzně váženém (DWI) zobrazení magnetickou rezonancí (MRI). Měření kortikálních tahů
• Důkaz o příčině vysvětlující mrtvici (např. hyperkoagulační stav nebo jakýkoli jiný hlavní zdroj srdeční embolie).

Pro pacienty s TIA:

• Pacienti nesplňující kritéria pro ETUS.

U pacientů s cerebrální žilní trombózou:

• Subjekty bez postižení horního sagitálního sinu (SSS)
• Subjekty se zjevnou příčinou vysvětlující trombózu (např. trombofilie)