Stratifizierung des plötzlichen Herztodes bei Patienten mit Myotoner Dystrophie Typ 1 (ACADEMY 1)

Versuchsdesign:

Es handelt sich um eine zweiarmige prospektive Beobachtungsstudie.

Patientenpopulation:

Um in die Studie aufgenommen zu werden, mussten DM1-Patienten gemäß den aktuellen Richtlinien mindestens 18 Jahre alt sein, eine LVEF > 35 % bei zweidimensionaler Echokardiographie, eine permanente Schrittmacherindikation nach nicht-invasiver elektrokardiographischer Bewertung oder invasiver EPS-Bewertung haben. Die folgenden Ausschlusskriterien wurden angewendet: Elektrolytstörungen, Schilddrüsenerkrankungen, frühere Herzoperation, früherer Herzstillstand, frühere spontane anhaltende ventrikuläre Arrhythmien, Verzicht auf Antiarrhythmika oder Medikamente, von denen bekannt ist, dass sie die Herzleitung beeinflussen. Alle geeigneten DM1-Patienten unterzogen sich einer EPS zur programmierten ventrikulären Stimulation; diejenigen, bei denen eine anhaltende Ventrikelarrhythmie induzierbar war, unterzogen sich anschließend einer ICD-Implantation. Nicht-induzierbare DM1-Patienten erhielten keinen ICD und wurden einem Herzschrittmacher implantiert.

Endpunkte:

Der primäre Endpunkt war die Gesamtmortalität. Sekundäre Endpunkte waren plötzlicher Tod (SD), Tod durch Herzrhythmusstörungen, ICD-Eingriffe und arrhythmische Ereignisse bei implantierten Patienten.