Stratificazione della morte cardiaca improvvisa nei pazienti con distrofia miotonica di tipo 1 (ACADEMY 1)

Progetto di prova:

Questo è uno studio osservazionale prospettico a doppio braccio.

Popolazione di pazienti:

Per essere inclusi nello studio, i pazienti con DM1 dovevano avere almeno 18 anni, LVEF >35% all'ecocardiografia bidimensionale, indicazione di pacing permanente dopo valutazione elettrocardiografica non invasiva o valutazione EPS invasiva, secondo le linee guida attuali. Sono stati applicati i seguenti criteri di esclusione: squilibrio elettrolitico, disturbi della tiroide, precedente cardiochirurgia, precedente arresto cardiaco, precedente aritmia ventricolare sostenuta spontanea, assenza di farmaci antiaritmici o farmaci noti per influenzare la conduzione cardiaca. Tutti i pazienti DM1 idonei sono stati sottoposti a EPS per la stimolazione ventricolare programmata; quelli in cui era inducibile un'aritmia ventricolare sostenuta sono stati sottoposti successivamente all'impianto di ICD. I pazienti con DM1 non inducibile non hanno ricevuto un ICD e sono stati sottoposti a impianto di pacemaker.

Endpoint:

L'endpoint primario era la mortalità per tutte le cause. Gli endpoint secondari erano morte improvvisa (SD), morte dovuta ad aritmie cardiache, interventi di ICD ed eventi aritmici nei pazienti impiantati.