Inhibidores de JAK2 RUXOLITINIB en pacientes con mielofibrosis

Criterios de inclusión:

• Edad entre 18 y 69 años

• Sin comorbilidad que contraindique el trasplante:

  • Insuficiencia respiratoria grave definida como disnea de grado III o más
  • Insuficiencia cardíaca severa definida como FE < o = 30%
  • Insuficiencia renal grave definida como aclaramiento de creatinina < 30 ml/min o diálisis
  • Demencia o incapacidad para dar consentimiento informado para el protocolo
  • Alteración importante del estado funcional definida como ECOG > 2
  • Enfermedad hepática grave definida como cirrosis o bilirrubina > 2 x ULN, o AST/ALT > 5 x ULN
• Mielofibrosis primaria o secundaria diagnosticada según la definición de la OMS (Tefferi, et al 2007)
• Esplenomegalia palpable o esplenomegalia medida por cualquier imagen (tamaño máximo > 15 cm por ecografía, Resonancia Magnética o tomografía computarizada)
• Enfermedad si es de riesgo intermedio o alto según los criterios publicados y se resume de la siguiente manera:

Al menos un criterio entre los siguientes:

• Hemoglobina < 100 gr/L (no relacionado con toxicidad medicamentosa)
• Leucocitos < 4 G/L (sin relación con la toxicidad del medicamento) o > 25 G/L
• Citogenética de mal pronóstico: cariotipo complejo, anomalías de los cromosomas 5, 7 o 17, +8, 12p-, inv(3), 11q23

Dos criterios entre los siguientes criterios:

• Síntomas generales (pérdida de peso > 10% en menos de 6 meses, malas noches, fiebre específica > 37,5°C)
• Blastosis periférica > 1% observada al menos dos veces
• Trombocitopenia < 100 G/L (no relacionada con la toxicidad del tratamiento)

Criterio de exclusión:

• Mielofibrosis transformada en leucemia aguda con 20% de blastos de más en sangre o médula ósea
• Tratamiento previo con inhibidor de JAK2
• Trombopenia < 50 G/L
• Comorbilidades que contraindican el trasplante
• Puntuación de comorbilidad Dolor > 3
• Mujeres embarazadas o lactantes