Fisioterapia torácica y función pulmonar en la discinesia ciliar primaria

La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad rara, causada por una disfunción congénita de los cilios móviles, localizados en el tracto respiratorio superior e inferior, en el sistema reproductivo y en el nódulo embrionario. El latido ciliar ineficaz da como resultado una eliminación mucociliar alterada, que es un mecanismo de defensa importante en el tracto respiratorio. Provoca infecciones recurrentes y crónicas de las vías respiratorias superiores e inferiores, lo que lleva a daños pulmonares reversibles (tapones mucosos) e irreversibles (bronquiectasias, atelectasias, tapones mucosos). Al igual que la fibrosis quística, se caracteriza por enfermedad pulmonar obstructiva, medida por espirometría.

Usando mediciones de lavado de respiración múltiple, se ha demostrado que la enfermedad de las vías respiratorias periféricas está presente en la PCD. Probablemente, los parámetros MBW ya son anormales antes de que el volumen espiratorio forzado en un segundo sea anormal.

La terapia para pacientes con PCD es principalmente de apoyo: antibióticos orales o intravenosos regulares para tratar infecciones de las vías respiratorias y fisioterapia torácica para aumentar activamente la eliminación mucociliar. La fisioterapia torácica tiene como objetivo eliminar la mucosidad de los pulmones. Las guías respaldan el tratamiento de pacientes con PCD con fisioterapia torácica. Se sabe que en pacientes con DCP el ejercicio tiene un efecto más broncodilatador que la administración de salbutamol. Sin embargo, no hay datos objetivos que describan el efecto agudo de la fisioterapia torácica sobre la espirometría y los parámetros MBW. Además, los efectos a corto plazo de la intervención sobre la espirometría y los parámetros MBW pueden influir en la interpretación de la evolución a largo plazo de estos parámetros.

En la fibrosis quística, un estudio evaluó la influencia a corto plazo de la fisioterapia torácica sobre la función pulmonar, medida por espirometría y MBW antes y después de la fisioterapia torácica. Los autores no encontraron una influencia significativa de la fisioterapia torácica sobre los parámetros de la espirometría, ni sobre los parámetros del MBW. Por lo tanto, la interpretación longitudinal se puede realizar independientemente del momento de las mediciones de la función pulmonar. Sin embargo, la fibrosis quística y la PCD tienen un mecanismo fisiopatológico diferente con una alteración más "mecánica" del aclaramiento mucociliar en la PCD, en comparación con una alteración más "viscosa" del aclaramiento mucociliar en la FQ. Por lo tanto, los resultados en CF no son aplicables a PCD. Más aún, planteamos la hipótesis de que la fisioterapia torácica tendrá un efecto significativo sobre los parámetros de función pulmonar (espirometría y MBW) en pacientes con DCP debido a su efecto mecánico externo sobre la eliminación de la mucosidad.