Seguimiento de la enfermedad pulmonar de la FQ durante los primeros años: utilidad del LCI (LCITRACK)

Se trata de un estudio observacional prospectivo de cohortes. Durante el período de estudio de 3 años, cada participante será seguido por un período de 2 años. El estudio incluirá mediciones trimestrales del índice de depuración pulmonar (LCI), así como espirometría, para pacientes con FQ en sus visitas clínicas de rutina. Se les pedirá a los padres de pacientes con FQ que llamen a la enfermera del estudio oa la enfermera clínica si experimentan un empeoramiento de los síntomas pulmonares y que acudan a la clínica para una evaluación de la función pulmonar. Los pacientes con FQ luego serán evaluados por un médico con FQ para evaluar si requieren tratamiento con antibióticos según las decisiones de los médicos para tratar con antibióticos. La decisión del tratamiento se dejará a discreción del médico responsable del paciente, quien no conocerá los resultados de MBW. A todos los pacientes que cumplan con la definición basada en los síntomas de una exacerbación pulmonar, independientemente de la decisión de tratamiento, se les medirá el MBW después de 4 semanas. Después de estas visitas en el momento de una exacerbación, se medirá el MBW de los pacientes en su próxima visita a la clínica (generalmente dentro de los 3 meses) y cada 3 meses a partir de entonces hasta el final del período de observación de 2 años, o la aparición repetida de síntomas. Este estudio captará un máximo de dos exacerbaciones por paciente durante el período de estudio de 2 años.