Monitoraggio della malattia polmonare CF nei primi anni: utilità dell'LCI (LCITRACK)

Questo è uno studio prospettico osservazionale di coorte. Durante il periodo di studio di 3 anni, ogni partecipante sarà seguito per un periodo di 2 anni. Lo studio includerà misurazioni trimestrali dell'indice di clearance polmonare (LCI), così come la spirometria, per i pazienti CF durante le loro visite cliniche di routine. Ai genitori di pazienti con FC verrà chiesto di chiamare l'infermiere dello studio o l'infermiere clinico se avvertono un peggioramento dei sintomi polmonari e di recarsi in clinica per la valutazione della funzionalità polmonare. I pazienti CF saranno quindi valutati da un medico CF per valutare se richiedono un trattamento antibiotico sulla base delle decisioni del medico di trattare con antibiotici. La decisione sul trattamento sarà lasciata alla discrezione del medico responsabile del paziente, che sarà all'oscuro dei risultati del MBW. Tutti i pazienti che soddisfano la definizione basata sui sintomi di una riacutizzazione polmonare, indipendentemente dalla decisione terapeutica, avranno il MBW misurato dopo 4 settimane. A seguito di queste visite al momento di una riacutizzazione, ai pazienti verrà misurato il MBW alla successiva visita clinica (di solito entro 3 mesi) e successivamente ogni 3 mesi fino alla fine del periodo di osservazione di 2 anni o alla ricomparsa dei sintomi. Questo studio catturerà un massimo di due riacutizzazioni per paziente durante il periodo di studio di 2 anni.